БУЛЛЕЗНЫЙ ПЕМФИГОИД
Буллезный пемфигоид (син. пузырчатка неакантолитическая, буллезный пемфигоид Левера) – доброкачественное хроническое заболевание кожи, первичный элемент которого – пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Акантолитические клетки в связи с этим, не обнаруживаются, симптом Никольского отрицательный.
Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. В связи с тем что дерматоз в ряде случаев может иметь паранеопластическую природу, всем больным буллезным пемфигоидом пожилого возраста проводят онкологическое обследование для исключения рака внутренних органов. Допускается вирусная этиология дерматоза. Наиболее обоснован аутоаллергический патогенез болезни: обнаружены аутоантитела (чаще IgG, реже IgА и других классов) к базальной мембране эпидермиса, как циркулирующие в крови и пузырной жидкости, так и фиксированные на местах образования пузырей. Циркулирующие и фиксированные антитела выявляются соответственно в реакции непрямой и прямой иммунофлюоресценции. Предполагают, что при формировании пузырей аутоантитела в области базальной мембраны связываются с антигенными и активируют комплемент. Этот процесс сопровождается повреждением клеток базального слоя. Лизосомные ферменты воспалительных клеток, привлеченных к месту действия под влиянием хемотаксической активности компонентов комплемента, усиливают разрушительные процессы в области базальной мембраны, что заканчивается образованием пузыря.
Наиболее ранней гистологической особенностью пемфигоида является образование субэпидермальных микровакуолей. Их слияние приводит к образованию пузырей, отделяющих эпидермис от дермы, иногда вокруг пузырей сохраняются микровакуоли. Свежие пузыри округлые, небольших размеров; межклеточные лакуны расширены, но без признаков акантолиза. Вскоре после образования пузырей наступает реэпителизация их дна.
Электронно‑микроскопически установлено, что пузыри возникают в прозрачной пластинке – зоне между базально‑клеточной плазматической мембраной и базальной пластинкой. В дерме – инфильтрат из нейтрофилов, эозинофилов и гистиоцитов. Нарастание воспалительных явлений в клинической картине дерматоза сопровождается увеличением количества эозинофилов и гранулоцитов не только в дерме, но и в содержимом пузырей; при их увядании начинают преобладать мононуклеары.
Клиническая картина. Буллезный пемфигоид отмечается главным
образом у лиц старше 60 лет. Поражение слизистых оболочек в отличие от истинной
пузырчатки не является неизбежным, хотя и не составляет исключительную
редкость. Заболевание при хорошем общем состоянии начинается с появления
пузырей на эритематозных или на эритематозно‑отечных пятнах, реже на внешне не
измененной коже. Пузыри средней величины 1–2 см в диаметре, полусферической
формы, с плотной напряженной покрышкой, серозным или серозно‑геморрагическим
содержимым. За счет плотной покрышки они более стойкие, чем пузыри при истинной
пузырчатке. Эрозии после их вскрытия не имеют тенденции к периферическому росту
и быстро эпителизируются. При подсыхании содержимого пузырей и отделяемого
эрозий образуются желтоватые и желтовато‑коричневые корки различных величины и толщины.
Преимущественная локализация – нижняя половина живота, паховые складки,
подмышечные ямки и сгибательные поверхности рук и ног. Очаги поражения могут
быть обширными, захватывать большие области кожного покрова, и весьма
ограниченными, представленными единичными пузырями, например лишь в области
пупка. Поражение слизистых оболочек наблюдается примерно у 20–40% больных
буллезным пемфигоидом и возникает, за редким исключением, вторично;
ограничивается, как правило, полостью рта и протекает без сильных болей и
обильного слюнотечения, красная кайма губ остается свободной от высыпаний. При
прогрессировании процесса, а иногда и с самого начала его пузыри
распространяются по кожному покрову вплоть до формирования генерализованной и
даже универсальной сыпи. В редких случаях образуются крупные пузыри диаметром
от 5 до
Диагноз буллезного пемфигоида основывается на клинических и гистологических данных и результатах непрямого и прямого иммунофлюоресцентного исследований. Дифференцировать пемфигоид особенно трудно от вульгарной пузырчатки, особенно на ее начальных этапах, когда акантолитические клетки часто не обнаруживаются. Окончательный диагноз помогают поставить результаты гистологических (субэпидермальное, а не интраэпидермальное расположение пузыря) и иммунофлюоресцентных (свечение в области базальной мембраны, а не в области шиповатого слоя) исследований. Нередко заболевание дифференцируют также от герпетиформного дерматита Дюринга.
Лечение: назначают кортикостероидные гормоны (40–80 мг преднизолона в сутки). Продолжительность лечения и темпы снижения суточной дозы определяются тяжестью болезни. Применяют также цитостатики (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат), как при истинной пузырчатке. Выявление антител IgА в базальной мембране или преимущественно нейтрофильного инфильтрата служит показанием к назначению сульфоновых препаратов, в частности диаминодифенилсульфона, авлосульфона по 50 мг два раза в день по схемам, принятым при герпетиформном дерматите. Наружная терапия аналогична проводимой при пузырчатке. Прогноз благоприятнее, чем при истинной пузырчатке.
