В‑КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ
Клиническая картина. В‑клеточные лимфомы кожи (ВКЛК) характеризуются быстро прогрессирующим поражением кожи, лимфатических узлов и внутренних органов. Опухолевые клетки представлены В‑лимфоцитами, которые длительное время могут сохранять функции здоровых клеток, т.е. обладать способностью к дифференцировке в плазматические клетки. В отличие от Т‑лимфоцитов, В‑клетки не обладают эпидермотропизмом и поэтому находятся в основном в сетчатом слое дермы. По характеру и тяжести клинического течения выделяют три типа ВКЛ кожи.
Первый тип ВКЛ
возникает у всех возрастных групп, но пик заболеваемости приходится на
пожилой возраст и проявляется преимущественно бляшечными и узловатыми
элементами. Этот тип лимфомы характеризуется относительно доброкачественным
течением. Озлокачествление формируется через 20–30 лет от начала заболевания.
Встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин. При бляшечной
форме (первичном ретикулезе кожи)
процесс начинается с появления пятен светло‑коричневой или желто‑розовой
окраски, округлых очертаний с фолликулярным рисунком. Пятна постепенно инфильтрируются,
превращаясь в бляшки с мелкопластинчатым шелушением. Элементы могут
располагаться на лице, туловище, конечностях. Такая выраженная инфильтрация
кожи, особенно в области лица приводит к формированию facies leonina.
Дальнейшая инфильтрация бляшек способствует трансформации их в плотные
полушаровидные узлы, которые вскоре подвергаются распаду с образованием
глубоких, легко кровоточащих язв. Узловатая форма ВКЛ кожи характеризуется появлением
нескольких узлов на видимо здоровой коже, без предшествующего образования пятен
и бляшек. Узлы плотной консистенции имеют желтый или коричневатый цвет, гладкую
поверхность, от 2 до
Второй , более злокачественный тип ВКЛ кожи протекает как узловатая форма первичного ретикулеза (стадия II) или ретикуло‑саркоматоза Готтрона . Опухолевый инфильтрат составляют В‑клетки с меньшей степенью дифференцировки. Заболевание достигает апогея через 2–5 лет от начала первых проявлений. Клинически высыпания представлены несколькими крупными узлами 3–5 см в диаметре, темно‑красного цвета, плотноэластической консистенции, со слабо выраженным шелушением. По мере прогрессирования заболевания узлы диссеминируют. Параллельно наблюдается проникновение злокачественных клеток в лимфатические узлы и внутренние органы.
Третий тип характеризуется максимально выраженной малигнизацией В‑лимфоцитов. Опухолевый пролиферат составляют преимущественно иммунобласты. Клинически первоначально формируется глубокий узел синюшно‑багрового цвета, плотной консистенции, 3–5 см в диаметре. Через 3–6 мес наступает диссеминация процесса в виде многочисленных узлов. Присоединяется лимфаденопатия и наблюдается распад опухолевых высыпаний. Продолжительность болезни 1–2 года.
Гистологически при ВКЛ кожи обнаруживаются инфильтраты, состоящие из В‑лимфоцитов разной степени злокачественности. Так, если при бляшечной форме ВКЛК в инфильтрате наряду с лимфоцитами обнаруживается много гистиоцитов и фибробластов и небольшое количество лимфобластов, то при узловатых высыпаниях ВКЛ пролиферат составляют преимущественно иммунобласты.
Лечение. При бляшечной форме ВКЛК наиболее эффективна электронно‑лучевая терапия с суммарными очаговыми дозами 30–40 Гр. При узловатой форме ВКЛК целесообразно использовать различные полихимиотерапевтические режимы: ЦВП‑циклофосфан, винкристин и преднизолон или ЦАВП‑циклофосфан, адриамицин, винкристин и преднизолон.
