БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ
Болезнь Кавасаки — системный артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, сочетающийся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом.
Впервые заболевание описано Кавасаки в 1967 г. в Японии. Встречается главным образом в раннем детском возрасте, преимущественно среди представителей желтой расы.
Этиология и патогенез
В качестве возможного этиологического фактора обсуждается роль инфекционного фактора - вирусов Эпстайна-Барра, герпеса, ретровирусов, риккетсий. Не исключается большое значение наследственной предрасположенности. Иммуногенсгическим маркером заболевания является антиген HLA Bw (в Японии). Основным механизмом развития болезни Кавасаки является иммуно-комплексное воспаление (вырабатываются антитела к эндотелию артерий). На мембране эндотелия появляется антиген Кавасаки, с которым взаимодействуют антитела.
Клиническая картина
Различают три периода болезни: острый — 1-1.5 недели; подо-стрый — 2-4 недели; период выздоровления — от нескольких месяцев до нескольких лег. Основные проявления болезни следую¬щие.
1. Лихорадка — без лечения продолжается около 2 недель. Более длительное ее существование считается неблагоприятным
прогностическим фактором.
2. Поражение кожи и слизистых оболочек:
• в первые 5 недель от начала лихорадки появляется полиморфная сыпь в виде уртикарной экземы, макулопапулезными элементами с локализацией преимущественно на туловище, проксимальных отделах конечностей, в области промежности; в дальнейшем появляются эритема, уплотнение кожи в области подошв и ладоней (очень болезненные), ограничивающие подвижность пальцев; через 2-3 недели в области эритематозных участков начинается обильное шелушение;
• в течение недели от начала болезни развивается двусторонний конъюнктивит, у некоторых больных возможно сочетание с передним увеитом;
• гиперемия и сухость слизистой оболочки полости рта, трещины и кровоточивость губ, покраснение и увеличение миндалин, язык ярко красный (малиновый).
3. Поражение лимфатических узлов — наиболее часто наблюдается одно- или двустороннее увеличение шейных лимфоузлов.
4. Поражение сердечно-сосудистой системы:
• миокардит (тахикардия, ритм галопа, аритмии сердца, кардиомегалия) часто приводит к развитию острой сердечной недостаточности;
• перикардит (редко);
• через 5-7 недель от начала лихорадки у 25% больных обнаруживаются дилатации и аневризмы коронарных артерий в про-ксимальных отделах, возможно развитие инфаркта миокарда;
формирование аневризм возможно также в подключичных, локтевых, бедренных, подвздошных артериях; формируется митральная или аортальная недостаточность (редко).
5. Поражение суставов (у Уз больных) проявляется артралгиями или полиартритами мелких суставов кистей, стоп, коленных и голеностопных суставов; обычно суставный синдром продолжается около 3-4 недель.
6. Поражение желудочно-кишечного тракта проявляется болями
в животе, рвотой, диареей (не у всех больных). 7. В некоторых случаях бывают уретрит, асептический менингит.
Лабораторные и инструментальные данные
1. OAK: нормохромная анемия, тромбоцитоз, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, резко увеличивается СОЭ.
2. БАК: повышается уровень трансаминаз, γ-глобулинов, серомукоида, появляется СРП.
3. Общий анализ мочи: протеинурия, лейкоцитурия.