ПРИОБРЕТЕННЫЙ
АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЕК
1. Вторичный дефицит количества С1-ИНГ наблюдается при: а)
лимфосаркоме; б) хронической лимфоцитарной лейкемии; в) мак-роглобулинемии; г)
множественной миеломе; д) некоторых солидных опухолях; е) болезнях
соединительной ткани (например, системной
красной волчанке); ж) криоглобулинемии.
Дефицит С1-ИНГ обусловлен
повышенным его потреблением. Этот дефицит декоменсируется в условиях
повышенного образования иммунных комплексов и активации комплемента по
классическому пути.
2. Продукция аутоантител к С1-ИНГ
с последующим его разрушением и нарушением в связи с этим функциональной
активности. Количество
С1-ИНГ в периферической крови снижено. У больных отсутствуют опухоли или
заболевания соединительной ткани.
|
Большую помощь в постановке
диагноза играет правильно собранный семейный анамнез, позволяющий выявить
наличие наследственно
|
ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА ВРОЖДЕННОГО АНГИОНЕВРОТИЧЕСКОГО ОТЕКА
I. Лечение
при острой атаке:
1.
Переливание свежезамороженной плазмы;
2.
Рекомбинантный С1-ИНГ;
3.
Стероиды;
4.
Эндотрахеальная интубация;
5.
Трахеостомия.
II.
Ситуационная профилактика — у больных с редкими, не угрожающими
жизни приступами ангионевротического отека (как правило, перед различного рода
хирургическими вмешательствами):
1.
Свежезамороженная плазма;
2.
е-Аминокапроновая кислота;
3.
Транексаминовая кислота (опасность тромботических осложнений);
4.
Оксиметалон - 2,5—5,0 мг в день, 7 дней;
5.
Даназол — 200 мг 3 раза в день, 7 дней.
III.
Перманентная профилактика — у больных с частыми, угрожающими
жизни приступами ангионевротического отека:
1. Даназол;
2. Оксиметалон.
Поскольку даназол и оксиметалон относятся к андрогенам,
то при их длительном применении следует контролировать развитие побочных
эффектов: у женщин — маскулинизация; у мужчин — подавление продукции
эндогенного тестостерона.
Перечень клинических
признаков, позволяющих заподозрить наличие иммунодефицита, а также основные
принципы иммуно-лабора-торной диагностики нарушений иммунитета будут изложены в
разделе, посвященном вторичным имму но дефицитам. Обусловлено это тем, что клинические
и иммуно-лабораторные признаки, характерные для первичных и вторичных
иммунодефицитов, в принципе, не отличаются между собой.
