Травматические и микроангиопатические гемолитические анемии
Травматические и микроангиопатические гемолитические анемии характеризуются повреждением и фрагментацией эритроцитов под влиянием травматизации в сердечно-сосудистой системе. Фрагменти-рованные эритроциты (шизоциты) могут приобретать форму полумесяца, шлема, треугольника, микросферы с последующим удалением ретикулоэндотелиальной системой.
Гемолитическая анемия, обусловленная фрагментацией эритроцитов, наблюдается при патологии сердца, крупных и мелких сосудов (табл. 40).
Гемолитические анемии, обусловленные болезнями сердца и крупных сосудов
Причины, вызывающие «кардиальный» гемолиз, представлены в табл. 40. Наиболее часто речь идет о протезах клапанов (в частности, гемолиз эритроцитов вследствие их фрагментации наблюдается у 10% больных с протезом аортального клапана) и закрытии дефекта межпредсердной перегородки «заплатой» из полимерного материала.
. Причины, приводящие к фрагментации эритроцитов
Патология сердца и крупных сосудов:
• искусственные клапаны сердца
• трасплантированные клапаны сердца
• разрывы хорд
• пластика дефекта межпредсердной перегородки
• неоперированные пороки сердца
• коарктация аорты
• кальцинированный стеноз аорты
II. Заболевания или повреждения мелких сосудов (микроангиопатичесхая гемолитическая анемия):
• гемолитико-уремический синдром
• тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
• диссеминированная карцинома (желудка, грудной железь^, легких, поджелудочной железы, других локализаций)
• химиотерапия (лечение митомицином, цисплатиной, блео^ицином, другими препаратами)
• беременность и послеродовый период (преэклампсия и э»<лампсия,
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, послеродовый гемолитико-уремический синдром)
• злокачественная артериальная гипертензия
• диссеминированная внутрисосудистая коагуляция
• заболевания с иммунологическими механизмами развитие (СКВ, острый гломерулонефрит, реакция отторжения трансплантата, узелковый периартериит, склеродермия, грануломатоз Вегенера, системный амилоидоз)
• инфекционные заболевания
• гемангиомы (гигантская гемангиома Казабаха-Меррита), геи><ангиоэндотелиома печени, плексогенная первичная легочная гипертензия)
III. Маршевая гемоглобинурия
При протезировании митрального клапана гемолиз эритроцитов менее выражен. Умеренный гемолиз эритроцитов может наблюдаться также при кальцинированном аортальном стенозе и у некоторых больных, подвергшихся операции аорто-коронарного шунтирования.
Основными патогенетическими факторами, вызывающими фрагментацию и разрушение эритроцитов и развитие гемолитической анемии при патологии сердца и крупных сосудов являются:
• травматизация эритроцитов во время закрытия клапанов;
• турбулентный поток крови в области протеза, сопровождающийся фрагментацией эритроцитов;
• отложение фибрина вдоль надрывов тканей в области фиксирования клапанов;
• образование антител к эритроцитам в ответ на обнажающиеся антигены эритроцитов при их механическом повреждении. Клинические проявления гемолитической анемии могут быть выражены в различной степени. При легком течении выраженных клинических симптомов нет, могут выявляться лишь лабораторные проявления (прежде всего в мазке периферической крови обнаруживаются шизоциты — фрагментированные эритроциты).
Может наблюдаться тяжелая форма гемолиза, при этом появляется желтуха (цвет кожи лимонно-желтый), выраженная слабость, одышка при физической нагрузке; уровень гемоглобина снижается до 50-70 г/л, появляется ретикулоцитоз и большое количество фраг-ментированных эритроцитов (шизоцитов) в периферической крови. Характерно также повышение содержания в крови как общей, так и первой фракции лактатдегидрогеназы, свободного гемоглобина, уменьшение уровня гаптоглобина, появление в моче гемоглобина и гемосидерина. Выраженная гемоглобинурия и гемосиде-ринурия могут привести к дефициту железа и снижению его содержания в сыворотке крови. У некоторых больных может быть положительная прямая реакция Кумбса, свидетельствующая о наличии антиэритроцитарных антител, у большинства больных реакция Кумбса отрицательная.
