МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ ПОЛИАРТЕРИИТ
Микроскопический полиартериит — некротизирующий васку-лит с минимальными иммунными отложениями, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), однако может наблюдаться некротизирующий артериит мелких и средних артерий. Заболевание описано Davson в 1948 г.
В настоящее время заболевание выделено в самостоятельную форму. При этом заболевании наблюдается поражение сосудов микроциркуляторного русла (некротизирующий васкулит). Наиболее выраженные изменения отмечаются в легких (некротизирующий альвеолит с септальными капилляритами и нейтрофильной инфильтрацией), почках (некротизирующий гломерулонефриг, часто сочетающийся с экстракапиллярной пролиферацией эпителиальных клеток и формированием полулуний), верхних дыхательных путях (аллергический ринит, рецидивирующий синусит, полипоз носа).
Этиология и патогенез
Этиология заболевания неизвестна. Патогенетические факторы те же, что и при других системных васкулитах
Большая роль в патогенезе микроскопического васкулита принадлежит антинейтрофильным цитоплазматическим антителам, которые вызывают активацию нейтрофилов и обладают антиэндотслиальной активностью.
Клиническая картина
1. Микроскопический полиартериит развивается преимущественно в среднем возрасте, чаще у мужчин.
2. Общие симптомы: похудание, слабость, лихорадка, миалгии.
3. Поражение кожи: иногда наблюдаются язвы, некрозы, геморрагическая сыпь.
4. Поражение верхних дыхательных путей: атрофия слизистой оболочки носа, некротический ринит, однако в отличие от гранулематоза Вегенера эти изменения обратимы, не приводят к деструкции и деформации носа, в биоптатах слизистой оболочки носа отсутствуют гранулемы. Возможны изменения среднего уха и придаточных пазух носа.
5. Поражение почек: гематурия, протеинурия или нефротический синдром. Характерной особенностью гломерулонефрита при этом заболевании является прогрессирующее развитие почечной недостаточности, но при этом отсутствует артериальная гипертензия.
6. Поражение легких проявляется кашлем, кровохарканьем, болями в грудной клетке, иногда легочным кровотечением, легочными инфильтратами при рентгенографии легких, реже — признаками альвеолита.
Лабораторные исследования
1. OAK: гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
2. ИИ: в крови обнаруживаются антинейтрофильные цитоплазматические антитела, реагирующие с миелопероксидазой; в 30% случаев выявляется ревматоидный фактор; в редких случаях — антинуклеарный фактор и снижение уровня комплемента.
3. БАК: увеличение содержания γ-глобулинов, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот, гаптоглобина.
4. Определяется антиген HLA DQW7.
Дифференциальный диагноз
Микроскопический полиартериит в первую очередь необходимо дифференцировать с узелковым периартериитом и гранулема-тозом Вегенера.
Для узелкового периартериита, в отличие от микроскопического полиартериита, более характерно поражение суставов, значительно чаще наблюдается поражение нервной системы, тромбо-эмболический синдром и инфаркты внутренних органов. Для микроскопического полиартериита характерно обнаружение антиней-трофильных цитоплазматических антител, а также выраженная почечная недостаточность вследствие быстро прогрессирующего гломерулонефрита. В биоптате кожно-мышечного лоскута при микроскопическом полиартериите наблюдается преимущественное поражение мелких сосудов (артериол, капилляров, венул), а при узелковом периартериите — средних и мелких артерий. Наличие при ангиографии микроаневризм и стенозов более характерно для узелкового периартериита.
Для гранулематоза Вегенера в отличие от микроскопического полиартериита более характерно поражение верхних дыхательных путей с некрозами слизистой оболочки носа, трахеи, развитие язвенного стоматита. Для микроскопического полиартериита характерно более тяжелое поражение почек с быстрым нарушением их функции.