Стадии полицитемии
В клинической практике принято выделять 3 стадии истинной полицитемии: I стадия (начальная); II стадия — развернутых клинических проявлений (эритремическая) с выделением НА стадии без мие
лоидной метаплазии селезенки и ПБ стадии с миелоидной метаплазией селезенки; III стадия — терминальная (анемическая) (Wassermann, Gilbert, 1966; Η. Η. Коцюбинский, 1982; А. В. Демидова, 1985).
I стадия — начальная
Продолжительность ее составляет около 5 лет (иногда дольше), самочувствие больных удовлетворительное, ярких клинических проявлений заболевания нет, симптомы плеторы (полнокровия) отсутствуют или слабо выражены (небольшая гиперемия кожи и видимых слизистых оболочек). В I стадии селезенка не пальпируется, однако при УЗИ можно обнаружить небольшое ее увеличение. В общем анализе периферической крови наблюдаются умеренный эритроцитоз и умеренное повышение содержания гемоглобина в эритроцитах, количество лейкоцитов и тромбоцитов может быть нормальным или умеренно повышенным.
В стернальном пунктате — картина панмиелоза (гиперплазия всех трех кроветворных ростков). Сосудистые тромбозы, геморрагический синдром для этой стадии истинной полицитемии нехарактерны.
Эта стадия истинной полицитемии требует особенно тщательной дифференциальной диагностики с симптоматическими эритроцитозами.
ΙΙ-Α стадия — эритремическая (стадия развернутых клинических проявлений без миелоидной метаплазии селезенки)
Для этой стадии характерна развернутая клиническая картина заболевания с субъективными и объективными проявлениями. Продолжительность этой стадии около 10-15 лет и более. У больных имеется выраженная симптоматика плеторы (синдрома полнокровия), которая проявляется головными болями, головокружением, нарушением зрения, эритромелалгией, гиперемией кожи, развитием тромбозов, реже — кровоточивости, артериальной гипертензией, значительным увеличением количества гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, спленомегалией, панмиелозом (по данным стернальной пункции и трепанобиопсии костного мозга). Определяется увеличение селезенки и печени. Пунктат селезенки мало отличается от нормы.
Н-Б стадия — эритремическая (стадия развернутых клинических проявлений с миелоидной метаплазией селезенки)
В этой стадии имеется четкая клиническая картина заболевания, субъективные и объективные проявления заболевания выражены еще в большей степени, чем в стадии ΙΙ-Α. В общем анализе периферической крови выраженный панцитоз, при исследовании костного мозга определяется панмиелоз, часто наблюдаются тромбозы различной локализации и геморрагический синдром, истощение. Селезенка и печень значительно увеличены. Во ΙΙ-Α стадии имеется миелоидная метаплазия селезенки, о чем свидетельствуют данные пункционной биопсии селезенки, а также результаты радиологического исследования с использованием "Ре и ""Те. В этой стадии возможен дефицит железа с признаками гипосидероза.
III стадия — анемическая, терминальная
Это наиболее тяжелая стадия заболевания, она характеризуется выраженным истощением, резкой слабостью, отсутствием аппетита,
оссалгиями, значительной кровоточивостью, болями в области левого подреберья. Для этой стадии чрезвычайно характерно развитие анемии с появлением «слезовидных» эритроцитов. Основными патогенетическими факторами анемии являются (А. В. Демидова, 1993):
• нарушение образования эритроцитов (неэффективный эритропо-эз, угнетение эритропоэза вследствие резко выраженного миело-фиброза или лейкемизации, гипоплазии кроветворения);
• дефицит железа и фолиевой кислоты;
• развитие аутоиммунного гемолиза;
• секвестрация эритроцитов селезенкой;
• гемодилюция.
Как правило, эти механизмы сочетаются. Наряду с анемией может наблюдаться тромбоцитопения и даже
синдром панцитопении.
Гистологическое исследование костного мозга выявляет выраженный миелофиброз, угнетение миелопоэза и мегакариоцитопо-эза. В увеличенных печени и селезенке наблюдается миелоидная
метаплазия.
В этой стадии наблюдается исход истинной полицитемии в острый лейкоз (острый миелобластный, миеломонобластный лейкоз, эритро-миелоз), хронический миелолейкоз, гипопластическое состояние кроветворения и, как указывалось выше, в резко выраженный миелофиброз. Указанные обстоятельства приводят к летальному исходу больных. Причинами смерти могут быть тяжелый геморрагический синдром, разрыв селезенки, тяжело протекающие инфекционно-воспа-лительные процессы, принимающие септическое течение. При использовании современных методов лечения продолжительность жизни больных может составить 15-20 лет.
Диагностика
Диагноз истинной полицитемии ставится на основании стандартизированных критериев. А. В. Демидова (1985) указывает, что заподозрить полицитемию можно на основании следующих показателей
красной крови:
Мужчины — количество эритроцитов > 5.7 х Ю^/л, НЬ > 177 г/л,
Ht 52%;
Женщины — количество эритроцитов > 5.2 х Ю^/л, НЬ > 172 г/л,
Ht 48-40%.
клиника-лабораторные диагностические критерии истинной полицитемии:
1. Изменения в периферической крови: панцитоз (эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз), увеличение гемоглобина, гематокрита, уменьшение СОЭ. Обычно количество эритроцитов у мужчин > 6 х Ю^/л, у женщин > 5.7 х 10"/n; содержание НЬ у мужчин > 177 г/л, у женщин > 172 г/л; Ht у мужчин > 52%, у женщин > 48%.
2. Спленомегалия.
3. Трехростковая пролиферация в костном мозге с вытеснением из него жира (по данным трепанобиопсии костного мозга).
4. Гиперплазия красного, гранулоцитарного и мегакариоцитарно-го ростков костного мозга (по данным стернальной пункции). Стер-нальная пункция может оказаться неинформативной, поэтому предпочтительнее производить трепанобиопсию костного мозга.
5. Наличие плеторического синдрома (полнокровия) (вишнево-красная окраска кожи и видимых слизистых оболочек, артериальная гипертензия, эритромелалгия, тромбозы, геморрагический синдром).
6. Низкий уровень эритропоэтина в крови. Определение производится иммуно-радиологическим методом. Содержание эритропоэтина в сыворотке крови в норме:
• у мужчин 5.6-28.9 Е/л,
• у женщин 8.0-30.0 Е/л.
7. Отсутствие причин для развития вторичных эритроцитозов.
