Морфологические варианты хронического миелоидного лейкоза
Хронический эозинофильный лейкоз
Этот вариант хронического миелоидного лейкоза характеризуется высокой эозинофилией периферической крови, омоложением и гиперплазией эозинофильного ростка костного мозга. Хронический эозинофильный лейкоз характеризуется тяжелым быстро прогрессирующим течением, высокой температурой тела, выраженным геморрагическим синдромом, поражением кожи (нередко с некротическими изменениями), увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки.
Диагноз этого варианта лейкоза ставится на основе анализа периферической крови и миелограммы. В периферической крови обнаруживается большое количество эозинофилов (40-60%, иногда больше), причем выявляется их анаплазия, одновременно в периферической крови имеются также эозинофильные миелобласты.
В миелограмме также наблюдаются гиперплазия эозинофильного ростка и значительное его омоложение, т.е. увеличено количество зрелых эозинофилов и эозинофильных бластов.
Филадельфийская хромосома может определяться далеко не во всех клетках костного мозга. Считается, что именно Ph-положитель-ный вариант несомненно является формой хронического миелоид-ного лейкоза.
При хроническом эозинофильном лейкозе возможна эозинофиль-ная инфильтрация внутренних органов (сердца, легких и др.) с соответствующей клинической картиной. В этих ситуациях возникает необходимость дифференцировать хронический эозинофильный лейкоз с гиперэозинофильным синдромом и миеломоноцитарным вариантом острого лейкоза с высокой эозинофилией (Μ,,-Ед) (см. соответствующие главы), а также эозинофилиями другой природы (см. гл. «Лей-кемоидные реакции»),
Заболевание имеет очень неблагоприятный прогноз, продолжительность жизни больных составляет около 1-3 лет.
Хронический базофильный лейкоз
Хронический базофильный лейкоз — это морфологический вариант хронического миелолейкоза, характеризующийся резким повышением количества базофилов в периферической крови и костном мозге. Содержание базофилов в крови может достигать 50-60% (иногда почти все лейкоциты представлены базофилами разной степени зрелости). В костном мозге отмечается резкое повышение количества зрелых базофилов и бластов.
Остальные клинические проявления базофильной формы лейкоза такие же, как при типичной форме хронического миелоидного лейкоза. Филадельфийская хромосома в гемопоэтических клетках может определяться, но часто отсутствует.
Течение базофильного лейкоза очень тяжелое, заболевание заканчивается картиной бластного базофильного криза. Больные живут около 1Уд-2лет.
Хронический моноцитарный лейкоз
К хроническому моноцитарному лейкозу, как форме хронического миелолейкоза, относятся формы заболевания, характеризующиеся заметным увеличением количества моноцитов в дополнение к обычным изменениям лейкоцитов, характерным для хронического миелоидного лейкоза. При моноцитарной форме хронического миелоидного лейкоза моноцитоз обычно умеренный. До сих пор продолжается дискуссия, следует ли эту форму относить к хроническому миелоидному лейкозу, тем более что при хроническом моноцитарном лейкозе в клетках отсутствует филадельфийская хромосома.