Актуальная Медицина

Это важно.

Мы предлагаем удобный сервис для тех, кто хочет купить – продать: земельный участок, дом, квартиру, коммерческую или элитную недвижимость в Крыму. //crimearealestat.ucoz.ru/ Перепечатка материалов разрешена только при условии прямой гиперссылки //allmedicine.ucoz.com/

Statistics

Онлайн всього: 62

Гостей: 62

Користувачів: 0

Чат

Системная склеродермия (прогрессирующий системный склероз) — диффузное заболевание соединительной ткани с преобладанием фиброза и облитерирующей микроангиопатии, характеризующееся индуративными изменениями кожи, поражением опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек), генерализованным вазоспастическим синдромом Рейно.
Основы современного лечения ССД строятся с учетом патогенеза заболевания. Лечение должно быть своевременным, комплексным, длительным и этапным (стационар -» поликлиника -> курорт), при этом необходимо учитывать также характер течения и активность заболевания.
В патогенезе ССД основными факторами являются:
• гиперпродукция фибробластами коллагена;
• каскадные нарушения микроциркуляции: деструкция эндотелия микрососудов, миграция в интиму гладкомышечных клеток и гиперпродукция ими коллагена; повышение агрегации тромбоцитов и эритроцитов; вазоконстрикция; микротромбоз;
• развитие аутоиммунного воспаления в соединительной ткани.
Этиология не выяснена. Предполагаются вирусное и наследственное происхождение заболевания. Провоцирующие факторы — охлаждение, вибрация, травма, контакт с некоторыми химическими веществами, нейроэндокринные нарушения, аллергизация.
Патогенез ССД включает изменения обмена соединительной ткани (увеличение биосинтеза коллагена и неофибриллогенеза, фиброз тканей), иммунные нарушения (снижение уровня Т-супрессоров при нормальном содержании В-лимфоцитов в крови, появление антител к коллагену, иногда антинуклеарных анти¬тел) и поражение микроциркуляторного русла (цитотоксические лимфоциты повреждают эндотелий, что сопровождается адгезией и агрегацией тромбоцитов, активацией коагуляции, высвобождением медиаторов воспаления, увеличением проницаемости сосу¬дистой стенки с плазматическим ее пропитыванием и отложением фибрина, сужением просвета).
В развитии фиброза большую роль играют цитокины и факторы роста, секретируемые лимфоцитами, моноцитами и тромбоцитами. Они вызывают гиперпродукцию коллагена и макромолекул основного вещества соединительной ткани с последующим развитием участков фиброза.
Клиническая картина
1. Поражение кожи — один из ведущих признаков заболевания, имеющих наибольшую диагностическую значимость. Изменения кожи проходят стадию плотного отека, индурации, атрофии. Наиболее характерная локализация — на лице и кистях. Плотный болезненный отек первоначально локализуется симметрично в области кистей, пальцы приобретают сосискообразный вид.
При подостром течении плотный отек может быть преходящим, при хроническом течении сохраняется иногда многие годы, постепенно переходит в индуративную фазу.
В этой фазе кожа становится очень плотной. Именно в фазе индурации появляется характерная маскообразность лица (лицо лишено мимики), складки и морщины разглаживаются, лицо кажется «застывшим». В фазе индурации меняется окраска кожи (чередование участков пигментации и депигментации), отчетливо проявляется сосудистый рисунок кожи, появляются множественные телеангиэктазии, преимущественно на лице и груди, иногда на губах, языке, твердом небе. В стадии атрофии кожа лица как бы натянута, имеет неестественный блеск, нос заостряется («птичий» клюв), вокруг рта появляются кисетообразные складки, затрудняется полное открывание рта.
Кожа пальцев и кистей рук резко уплотняется, развиваются сгибательные контрактуры, склеродакгилия, акросклероз, за счет остеолиза происходит укорочение концевых фаланг. Чрезвычайно характерны трофические нарушения в виде облысения, деформации ногтей, изъязвлений кожи на отдельных участках.
Преобладающая локализация характерных для ССД поражений кожи — лицо и руки, реже — ноги, однако постепенно патологический процесс распространяется на кожу груди, спины (появляется ощущение «корсета»). Возможно тотальное поражение кожи туловища и конечностей, при этом развивается кахексия и мумификация («живые мощи»). Гиперпигментация кожи — характерный признак ССД, иногда — это первый ранний симптом болезни. Наблюдается выраженная сухость кожи, гиперкератоз ладоней и стоп. Поражение кожи у многих больных сочетается с поражением слизистых оболочек в виде хронического конъюнктивита, атрофичсского ринита, фарингита, стоматита. Возможно сочетание ССД с синдромом Шегрена (см.). В зависимости от степени распространенности кожных изменений различают лимитированную (поражение кистей и лица) и диффузную форму (поражение рук, ног, лица, туловища) ССД.
2. Синдром Рейно — наиболее частый и ранний признак ССД. Он характеризуется внезапным появлением парестезии (чувство онемения, ползание мурашек) в области II-IV пальцев кистей, стоп, резким их побледнением, пальцы во время приступа холодные. По окончании приступа появляются боли, чувство жара в пальцах, кожа гиперемирована. При ССД синдром Рейно захватывает не только пальцы рук, стоп, но и губы, кончик языка, части лица. Вазоспастические реакции могут наблюдается в легких, сердце, почках.
3. Суставный синдром может быть одним из ранних признаков ССД. Выделяют три его основных варианта:
• полиартралгии;
• склеродермический полиартрит с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений;
• периартрит (иногда безболевой) с развитием контрактур вслед¬ствие вовлечения в патологический процесс периартикулярных тканей. Нередко поражение суставов очень напоминает РА, но в отличие от него при ССД преобладают фиброзные изменения и контрактуры и отсутствуют выраженные деструктивные из¬менения суставов. Возможно сочетание ССД и РА.
4. Поражение мышц при ССД может быть в виде интерстициального миозита или полимиозита и проявляется болями в мышцах, мышечной слабостью, ощущением скованности в мышцах. Возможно сочетание ССД с дерматомиозитом или полимиозитом.
5. Поражение костей. Характерен остеолиз, обычно ногтевых фаланг, укорочение и деформация пальцев рук и ног.
6. Кальцификация мягких тканей является составной частью CREST-синдрома (кальциноз + синдром Рейно + эзофагит + склеродакгилия + телеангиэкгазии). Кальций откладывается преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу (синдром Тибьержа-Вейссенбаха). Отложения кальция не всегда определяются визуально (при глубоком отложении кальция в мягких тканях), в этом случае они выявляются при
рентгенографии,
7. Поражение органов пищеварения. Наиболее частым и характерным считается поражение пищевода (эзофагит), что проявляется дисфагией, диффузным расширением пищевода, сужением его в нижней трети, ослаблением перистальтика и регидностыо стенок, рефлюкс-эзофагитом, иногда развитием
пептических язв, стриктур.
Поражение кишечника проявляется дуоденитом, энтеритом (с развитием синдрома мальабсорбции), колитом (при этом возможны выраженные запоры, явления кишечной непроходимости).
8. Поражение органов дыхания проявляется клиникой фибрози-рующего альвеолита и диффузного пневмофиброза с преиму¬щественной локализацией в базальных отделах легких. Симптоматика этих поражений аналогична описанной в разделах «Альвеолит фиброзирующий» и «Пневмосклероз». У некоторых больных развивается легочная гипертензия вследствие поражения сосудов легких. Выраженный пневмосклероз иногда сочетается с развитием бронхоэктазов, эмфиземы легких, возможно присоединение пневмоний.
9. Поражение сердечно-сосудистой системы. Характерной клини¬ческой формой поражения сердца является кардиосклероз с увеличением размеров сердца, аритмиями, электрокардио¬графическими признаками нарушений сердечного ритма и проводимости, развитием недостаточности кровообращения. Крупноочаговый кардиосклероз может имитировать на ЭКГ «инфарктоподобные изменения».
Развитие интерстициального миокардита приводит к появлению клинической симптоматики, фактически аналогичной кардиосклерозу.
Поражение эндокарда в области клапанного аппарата приводит к образованию склеродермического порока сердца, чаще недостаточности митрального клапана. У некоторых больных формируется продало митральног» клапана. Возможно развитие перикардита, клинически слабо выраженного, но хорошо диагностируемого с помощью эхокардиографии (утолщение перикарда, небольшое количество жидкости).
10. Поражение почек. При ССД вовлечение почек в патологический процесс проявляется в двух формах:
• Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка). Ос¬новные клинические проявления: олигоанурия, артериальная гипертензия, нарастающие протеинурия, микрогематурия, ци-линдрурия, ретинопатия, энцефалопатия. В основе острой нефропатии лежит генерализованное поражение артериол по¬чек и развитие кортикальных некрозов, что приводит к острой почечной недостаточности.
• Хроническая нефропатия — наиболее частое поражение почек при ССД. Морфологическим субстратом этого вида патологии почек является поражение сосудов и клубочков почек, а также канальцев и интерстиция. Клиническая симптоматика хрони¬ческой склеродермической нефропатии соответствует симпто¬матике хронического гломерулонефрита (протеинурия, цилин-друрия, микрогематурия, снижение клубочковой фильтрации, артериальная гипертензия, развитие ХПН).
11. Поражение нервной системы. Наиболее часто наблюдается поражение периферической нервной системы в виде поли-нейропатии (боли в руках и ногах, нарушение чувстви¬тельности в виде гиперестезии с последующим развитием гипе-стезии дистального типа, снижение сухожильных рефлексов). Полинейропатия приобретает длительное, упорное течение. Характерен также стойкий, рецидивирующий тригеминит (воспаление тройничного нерва).
Поражение ЦНС наблюдается редко, описаны энцефалиты, менингоэцефалиты, ишемические инсульты, кровоизлияния в мозг.
12. Поражение эндокринной системы. Наиболее часто отмечается нарушение функции щитовидной железы (гипотиреоз, возможен аутоиммунный тиреовдит, редко — гипертиреоз), надпочечниковая недостаточность, снижение функции половых желез, возможно сочетание ССД с сахарным диабетом. Поражение эндокринных желез обусловлено в первую очередь поражением их сосудистой системы.
13. Общие проявления. Характерна значительная потеря массы тела, вплоть до кахексии, особенно выраженная при быстропрогрес-сирующем течении болезни и при выраженном ее обострении.
Варианты течения
Различают три варианта течения ССД: острое, подострое и хроническое. Выделение вариантов течения основано на активности и быстроте прогрессирования заболевания, степени выраженности симптомов ССД и поражения внутренних органов.
Острое течение — быстрое (уже в течение года) развитие диффузной симптоматики, неуклонное прогрессирование поражения внутренних органов, нарастающий фиброз органов и тканей, раз¬витие склеродермической почки. Острое течение характеризуется выраженными изменениями лабораторных показателей, отражаю¬щих активность воспалительного процесса.
При подострим течении имеет место развернутая клиника заболевания с поражением кожи, суставов, мышц, внутренних органов на фоне нерезко выраженных вазомоторных трофических на¬рушений, отмечается увеличение СОЭ, фибриногена, а;- и γ-глобулинов в крови, наличие РФ, антиядерного фактора, хрони-ческое течение (медленно прогрессирующее на протяжении ряда лет) — выраженные сосудистые и трофические нарушения (синдром Рейно), уплотнение кожи, периартикулярной ткани с образованием контрактур, остеолизом, медленно развивающиеся поражения пищевода, легких, сердца. Типичные изменения кожи могут носить очаговый (локальный) характер и долго оставаться единственным проявлением болезни. Лабораторные показатели обычно нормальные, но может быть гипергаммаглобулинемия.
Начальная (I) стадия склеродермии проявляется синдромом Рейно, артралгией, тахикардией, частыми инфекциями дыхательных путей, зябкостью. Комплексное лечение в этой стадии приво¬дит к длительной ремиссии и даже выздоровлению.
Генерализованная (II) стадия протекает со всеми ранее приведенными симптомами, характеризуется развернутой картиной бо¬лезни.
Терминальная (III) стадия — стадия далеко зашедших изменений, сопровождается выраженной потерей массы тела и недоста¬точностью функций одного или нескольких органов. Лечение в этой стадии не дает эффекта.
Степени активности склеродермии: минимальная (I) степень — вазоспастические и трофические нарушения, СОЭ менее 20 мм/ч;
умеренная (II) степень — артралгии, артриты, адгезивный плеврит, кардиосклероз, СОЭ в пределах 20-35 мм/ч; высокая (III) степень — лихорадка, полиартрит, миокардиосклероз, нефропатия, СОЭ более 35 мм/ч. Острому течению ССД свойственна III- ст. активно¬сти, подострому и обострению хронического — II ст., хроническо¬му течению — I ст. активности.
Классификация
(по Н. Г. Гусевой, 1993)
I. Клиническое течение
1. Диффузная склеродермия, характеризующаяся генерализо-ванным поражением кожи и характерными висцеральными поражениями (пищеварительный тракт, сердце, легкие, почки).
2. Лимитированная склеродермия (повреждение кожи преиму¬щественно на кистях и лице) или CREST-синдром, названный в соответствии с начальными буквами основных его проявлений (кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеан-гиэктазии), имеющей более доброкачественное хроническое течение.
3. Перекрестный синдром или overlap — сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки.
4. Преимущественно висцеральные формы ССД, когда в клинической картине преобладают поражения внутренних органов (сердца, легких, пищеварительного тракта, почек), а изменения кожи минимальные или отсутствуют.
5. Ювенильная склеродермия, при которой преобладает очаговое поражение кожи, стертый синдром Рейно, но выражен суставный синдром с развитием контрактур и иногда с аномалиями развития конечностей. Отмечается относительно скудная висцеральная патология с преобладанием функциональных нарушений. Течение заболевания преимущественно хроническое, возможна благоприятная эволюция у отдельных больных (регресс кожной и висцеральной симптоматики).
II. Характер течения
1. Острое.
2. Подострое.
3. Хроническое.
III. Степень активности
1. Минимальная (I).
2. Умеренная (II).
3. Максимальная (III).
IV. Стадии развития
1. Начальная.
2. Генерализованная.
3. Терминальная
V. Клинико-морфологическая характеристика поражений.
1. Кожа и периферические сосуды — «плотный отек», индурация, атрофия, гиперпигмснтация, телеангиэкгазии, синдром Рейно, изъязвления.
2. Опорно-двигательный аппарат: артралгия, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), контрактуры, полимиозит, кальциноз, остеолиз.
3. Сердце: интерстициальный миокардит, кардиосклероз, порок сердца, перикардит.
4. Легкие — интерстйциальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, двусторонний базальный пневмосклероз (компактный или кистозный), плеврит.
5. Пищеварительный тракт: эзофагит, дуоденит, колит, синдром нарушения всасывания.
6. Почки: острая нефропатия (склеродермический почечный криз), хроническая нефропатия.
7. Нервная система — тригеминит, полинейропатия.
8. Эндокринная система — гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность и др.
При поражении сердца, легких, почек, опорно-двигательного аппарата рекомендуется указывать их функциональное состояние.
Диагностические критерии
Диагностические признаки ССД
(Н. Г. Гусева, 1993, 1997)
Основные признаки
1. Склеродермическое поражение кожи, проходящее последо¬вательно стадии «плотного» отека, индурации и атрофии с пре¬имущественной локализацией на лице (маскообразность) и в области кистей (склеродактилия), возможно тотальное пораже¬ние. Обычно кожный синдром сочетается с пигментацией.
2. Синдром Рейно.
3. Суставно-мышсчный синдром с развитием стойких контрактур, в основе которого — ревматоидноподобный артрит, периартикулярные изменения и фиброзирующий миозит.
4. Остеолиз ногтевых, а иногда средних и основных фаланг пальцев рук, реже — ног, что проявляется укорочением и деформацией пальцев.
5. Синдром Тибьержа-Вейссенбаха — отложение солей кальция преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно — вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, в подкожной клетчатке, иногда по ходу фасций и сухожилий мышц.
6. Поражение пищеварительного тракта (склеродермический эзофагит с дисфагией, дилатация пищевода, гастрит, дуоденит, нарушение моторики кишечника вплоть до кишечной непроходимости, развитие синдрома мальабсорбции).
7. Поражение сердца по типу первичного крупноочагового кардиосклероза.
8. Поражение легких по типу базального пневмосклероза, кистозного легкого (на рентгенограмме — «медовые соты»).
9. Истинная склеродермическая почка, диагностируется клинически на основании внезапного повышения артериального давления и развития острой почечной недостаточности.
10. Наличие специфических антинуклеарных антител (анти-8с1-70 и антицентромерные антитела)
11. Капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капиляроскопии).
Дополнительные (малые) признаки
1. Периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, синдром Шегрена, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит.
2. Висцеральные: полисерозит (чаще адгезивный), хроническая нефропатия, полиневрит, тригеминит.
3. Общие: потеря массы (более 10 кг).
4. Лабораторные: увеличение СОЭ (более 20 мм/ч), гиперпроте-инемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23%,), антитела к ДНК или АНФ, РФ.
Наличия любых трех основных признаков или одного из основных, если им является склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, в сочетании с тремя и более вспомогатель¬ными признаками достаточно для достоверного диагноза ССД. При меньшем числе симптомов ставят лишь «вероятный», диагноз.
Диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации (1980)
«Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища (проксимальная склеродермия).
«Малые» критерии: склеродактилия, рубцы на подушечках пальцев, симметричный базальный пневмосклероз.
Диагноз ССД достоверен при наличии одного «большого» и двух «малых» критериев.
Лабораторные данные
1. OAK: в некоторых случаях признаки гипохромной анемии, лейкопения, несколько чаще лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
2. Анализ мочи — повышение экскреции оксипролина, протеинурия.
3. БАК: в зависимости от активности процесса — гиперпротеин-емия, увеличение уровня аг- и у-глобулинов, фибрина, серому-"коида, СРП, гаптоглобина, оксипролина (нарушение метаболизма коллагена).
4. ИИ крови: у 40-50% больных — РФ, у 30-90% — анти-нукле-арные антитела, у 2-7% — волчаночные клетки, характерны антитела к эндотелию, антинуклеарные антитела к антигену Sclerodenna-70, снижение количества Т-лимфоцитов, в частности Т-супрессоров, гипер- и дисиммуноглобулинемия. »
Инструментальные исследования
Рентгенологическое исследование: участки кальциноза в под¬кожной клетчатке, преимущественно концевых отделов пальцев рук, реже — стоп, в области локтевых, коленных и других суста¬вов. Остеолиз в ногтевых фалангах пальцев кистей, стоп, дисталь-ных отделах лучевой и локтевой костей, задних отделов ребер. Околосуставный остеопороз, сужение суставных щелей, иногда единичные эрозии на поверхности суставного хряща, костные ан¬килозы. Снижение тонуса и ослабление перистальтики желудоч-нокишечного тракта, что приводит к расширению пищевода, две¬надцатиперстной и тощей кишок. Диффузный и кистозный пнев-москлероз в базальных отделах и увеличение размеров сердца.
ЭКГ: диффузные изменения миокарда, иногда блокада ножек пучка Гиса и атриовентрикулярная.
Исследование биоптата колено-мышечного лоскута: фиброзная трансформация тканей, патология сосудов.

Это важно.

Поиск

Реклама

Statistics

Нас смотрят

Ссылки.

Чат