ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ (БОЛЕЗНЬ ХОРТОНА)
Гигантоклсточный артериит — гранулематозный артериит с наличием гигантских многоядерных клеток, поражающий аорту и ее основные ветви, преимущественно экстракраниальные ветви сонной артерии и височную артерию. Обычно начинается в возрасте старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией. . Иммуногенетическим маркером является антиген HLA DR4.
Клиническая картина
Начинается гигантоклеточный артериит с общего недомогания, бессонницы, мышечных и суставных болей, субфебрильной температуры тела, похудания. В последующем возникают резкие боли в височной и теменной области, усиливающиеся при жевании, пальпации, глотании, отечность височной области, утолщение и извитость височных артерий, ослабление их пульсации; боли усиливаются во второй половине дня и ночью. Может иметь место симптом «перемежающейся хромоты» в жевательных мышцах и языке при еде и разговоре; при поражении верхнечелюстной артерии наблюдается гиперестезия кожных покровов головы.
При поражении наружной сонной артерии развивается отек лица, нарушение глотания, снижение слуха; при поражении артерий, кровоснабжающих глаз и глазные мышцы — нарушение зрения, хориоретинит, отек роговицы, ирит, конъюнктивит, эписклерит, склерит; при поражении аорты и ее ветвей — аортит, недостаточность клапана аорты, инфаркт миокарда, ишемические инсульты, нарушение кровообращения конечностей.
Возможно поражение нервной системы в виде множественных мононевритов, полинейропатии.
Лабораторные данные
1. OAK: анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
2. БАК: повышение γ-глобулина, серомукоида, фибрина, появление СРП.
Биопсия височной артерии: гранулематозный артериит с моно-нуклеарной инфильтрацией многоядерными гигантскими клетками.
Инструментальные исследования
Сфигмография височных и сонных артерий: снижение и деформация волн сфигмограммы. Термография лица в инфракрасном спектре: снижение температуры лица и термоасимметрия. Реовазография сонных, позвоночных и височных артерий: асимметрия и нарушение кровотока по артериям. Допплерсонография: снижение пульсации артерий, уровня АД на верхних конечностях, кровотока по сонным, височным, позвоночным и глазничным артериям. Ангиография используется лишь в диагностически трудных случаях и у больных с поражением крупных артерий и аорты, выявляет сужение этих сосудов.
Диагностические критерии Диагностические критерии (Е. Н. Семенкова, 1988)
1. Развитие болезни у лиц старше 50 лет (преимущественно у женщин).
2. Повышение температуры тела, обильное потоотделение ночью, похудание, возникающие после респираторной инфекции.
3. Головная боль в области висков, темени с усилением при жевании, разговоре, преимущественно ночью.
4. Уплотнение, гиперемия и резкая болезненность при пальпации височных, теменных, затылочных или лицевых артерий;
отсутствие пульсации в области височных артерий с одной или двух сторон. Гиперестезия кожи, болезненные плотные узелки, определяемые при пальпации волосистой части головы.
5. Снижение зрения вплоть до слепоты через 2-4 недели после появления первых признаков болезни.
6. Боль в мышцах и скованность в области плечевого и тазового пояса.
7. Повышение СОЭ более 50 мм/ч, признаки анемии (нормо-или гипохромной), диспротеинемия с гипоальбуминемией и повышением уровня у-глобулинов.
8. В биоптатах височной артерии картина гранулематозного ангиита с гигантскими клетками.
9. Хорошие результаты лечения глюкокортиковдами.