Аммиак в сыворотке крови
Аммиак является продуктом белкового обмена, образуется во всех тканях. Самое большое количество аммиака (80%) образуется внутри кишечника под воздействием бактерий.
Азотистые соединения типа аминокислот, мочевой кислоты мочевины в присутствии бактериальных ферментов (протеазы, уреазы, аминовой оксидазы) метаболизируются до аммиака. Аммиак образуется также в клетках слизистой оболочки кишечника из глютамина. Метаболизм аммиака до мочевины происходит в печени в ходе орнитинового цикла. Этот процесс относительно уязим (в результате гиперпродукции в кишечнике), так и уменьшения преобразования аммиака больной печень и поэтому гипераммониемия часто наблюдается при заболеваниях печени.
Нормальные величины содержания аммиака в сыворотке :
Новорожденные 64-107 мкмоль/л
0-2 нед 56-92 мкмоль/л
Старше 1 мес 21-50 мкмоль/л
Взрослые 11-32 мкмоль/л
Определению уровня аммиака в крови при заболеваниях печени отводится роль индикатора шунтирования печени, которыми подразумевают вещества, в норме поступающие из кишечника в систему воротной вены и в печень. При развитии венозных коллатералей эти вещества поступают в систему общего кровотока. Миня печень, и становятся показателями сброса портальной крови.
Ферментная гипераммониемия развивается при нарушении работы систем, участвующих в преобразовании аммиака (ферменты цикла мочевинообразования) В основном такие нарушения регистрируют у детей и подростков встречаются реже шунтовых. Различают врожденные и приобретенные ферментопатии, которые приводят к гипераммониемии. К врожденным относятся гиперлизинемия (дефект дегидрогеназы лизина), пропионовая ацидемия) дефект карбоксилазы пропионовой кислоты), метилмалониевая ацидемия (дефект метилмалонилмутазы) и орнитемия (дефект орнитиновой кетокислотной трансаминазы)
К приобретенным ферментопатиям относится синдром Рея, при котором отмечается особенно высокая ( в 3-5 раз выше нормы) гипераммониемия.
Повышение концентрации аммиака в сыворотке крови закономерно наблюдается при циррозах печени. При циррозе печени без энцефалопатии гипераммониемия обычно не превышает 25-50 % по сравнению с верхней границей нормы. При развитии энцефалопатии повышение концентрации аммиака колеблется между 50-100% по сравнению с верхней границей нормы.
Нередко повышение концентрации аммиака отмечают при вирусном гепатите. Выраженная гипераммонемия у таких больных отмечается при развитии острой печеночной недостаточности, что объясняется развитием массивного некроза печени. При повреждении более 80% паренхимы печени нарушается синтез мочевины из аммиака.
Повышение содержания аммиака в крови наблюдается при раке печени, хроническом активном гепатите, жировой дистрофии печени.
Повышают содержание аммиака в крови некоторые лекарственные препараты : барбитураты, наркотические анальгетики, фуросемид.
