Затримка статевого розвитку
Як правило, ця патологія є наслідком порушення правильних взаємовідносин
між різними ланками системи ппоталамус-гіпофіз-яєчники-мат-ка, що регулюють
процес статевого дозрівання.
Затримкою статевого розвитку слід вважати такі стани, при яких відсутні або
явно недорозвинуті всі вторинні статеві ознаки. Розрізняють статевий
недорозвиток центрального (гіпоталамо-гіпофізарного) та периферичного
(яєчникового) генезу, а також ідіопатичний, спричинений тяжкими
екстрагенітальними захворюваннями.
Гіпоталамічний статевий недорозвиток проявляється в двох варіантах — з ожирінням і без
ожиріння. Перша форма захворювання проявляється у вигляді адіпозо-генітальної
дистрофії (синдром Фреліха). При виникненні захворювання у дівчаток-підлітків
спостерігається зупинка розвитку зовнішніх і внутрішніх статевих органів,
вторинних статевих ознак, відсутні або припиняються менструації. Розвинуті
м'язи, широкий таз, великі кінцівки, відсутнє оволосіння. Жир відкладається у надмірній
кількості скрізь, але переважно — у нижній частині живота, ділянці стегон і
сідниць. Нерідко діти скаржаться на головний біль, розлади зору. Розумовий
розвиток нормальний. Синдром Фреліха необхідно диференціювати від банального
ожиріння дівчаток у пубертатному періоді. Для усунення його буває досить
дотримання відповідного режиму, дієти і занять фізкультурою. Щодо синдрому
Фреліха, то при ньому прогноз несприятливий.
При гіпоталамічному статевому недорозвитку без ожиріння дівчатка часто відстають у рості, а
також мають інші соматичні порушення. Нерідко відмічаються симптоми, характерні
для пухлини головного мозку (геміплегії, зміни на очному дні, порушення зору).
Відсутні або різко знижена кількість гонадотропних гормонів, 17-кетостероїдів і
естрогенів.
Гіпоталамічний статевий недорозвиток спадкового генезу характеризується значним
відставанням у рості, нецукровою поліурією, ожирінням та дефектами розвитку
кінцівок. Ефективних методів лікування не існує.
Гіпофізарний статевий недорозвиток виникає при ізольованому дефіциті
гонадотропних гормонів. Проявом цієї форми захворювання є недорозвиток молочних
залоз, іноді — повна відсутність менструацій. Статевий недорозвиток може
поєднуватись з акромегалією, гігантизмом чи навпаки — карликовим зростом
(гіпофізарний нанізм). При карликовому нанізмі відмічається різко виражена
гіпоплазія внутрішніх органів. Генітальний інфантилізм залишається і у зрілому
віці.
Всі форми затримки статевого розвитку гіпофізарного походження залежать від
недостатності функції гіпофіза. Зниження ендокринної функції статевих залоз має
вторинний характер.
Статевий недорозвиток яєчникового генезу зумовлений різноманітними формами
дисгенезії гонад.
При «чистій» формі дисгенезії гонад відмічається високий зріст,
недорозвиток зовнішніх та внутрішніх статевих органів та вторинних статевих
ознак. Яєчники в рудиментарному стані, статевий хроматин часто відсутній.
Хромосомні дефекти статевого диференціювання лежать в основі порушень при
синдромі Шерешевського-Тернера, адреногенітальному синдромі та чоловічому
псевдогермафродитизмі.
Лікування розпочинається у пубертатному віці і проходить у 2 етапи.
Спочатку впродовж 3-4 місяців призначають естрогени пролонгованої дії, а
далі лікування проводять циклічно: естрогени протягом 15 днів, потім —
протягом 6 днів прогестерон (чи інші гестагени). При такому лікуванні
розвиваються вторинні статеві ознаки, можуть з'явитись циклічні маткові
кровотечі, але зберігається безплідність.
Конституційне (ідіопатичне) сповільнене статеве дозрівання зумовлене
причинами спадкового характеру, а також наявністю різноманітних захворювань, що
негативно впливають на організм. Якщо у дівчинки 15-16 років не з'являються
вторинні статеві ознаки і при обстеженні не виявлено інших форм статевого
недорозвитку, можна провести курс лікування хорю-нічним гонадотропіном — 500 ОД
1 раз на 3 дні під час «очікуваної» лютеї-нової фази, всього 4-5 разів. Можна
провести 2-3 таких курси з інтервалами в 2-3 місяці. Профілактику затримки
статевого розвитку слід розпочинати ще під час вагітності — лікування гестозів,
анемій, гіповітамінозів, усунення шкідливих факторів виробництва та довкілля
можуть зіграти суттєву роль у розвитку дитини як внутрішньоутробно, так і в
майбутньому. Раціональне вигодовування малят, повноцінне харчування у препубертат-ному
віці, запобігання хронічним інфекційним захворюванням, безперечно, впливає на
нормальний розвиток дітей.
