Ахалазия кардии
Ахалазия кардии — заболевание пищевода, характеризующееся отсутствием рефлекторного раскрытия кардии при глотании и со¬провождающееся нарушением перистальтики и снижением тонуса грудного отдела пищевода (А. Л. Гребенев, В. М. Нечаев, 1995), вследствие чего нарушается эвакуация пищи в желудок.
Наиболее часто заболевание встречается в возрасте 25-50 лет, причем женщины болеют чаще, чем мужчины. Распространен¬ность ахалазии кардии 0.5-0.8 на 100 000 населения (Mayberry, 1985).
Этиология заболевания неизвестна. Определенную роль играют психоэмоциональные стрессовые ситуации и употребление очень холодной пищи.
В начальных стадиях ахалазии кардии при эзофагоскопии и в биогггатах слизистой оболочки органических изменений не обна¬руживается. Однако в ряде работ, посвященных детальному гисто¬логическому изучению стенки пищевода, установлены стойкие изменения интрамурального нервного аппарата. В настоящее вре¬мя установлено, что в основе такого нарушения лежит дефицит специфического нейротрансмитгера — азота оксида (N0), обра¬зующегося из L-аргинина с участием фермента NO-синтетазы. Эффекты N0 реализуются через циклический гуанозинмонофосфат. N0 приводит к расслаблению гладкомышечной клетки. В последние годы у больных с ахалазией кардии выявлено значи¬тельное снижение содержания фермента NO-синтетазы в ткани нижнего пищеводного сфинктера. Это ведет к уменьшению обра¬зования N0 и потере способности к расслаблению нижнего пище¬водного сфинктера (Меапп и соавт., 1993). По мере прогрессиро-вания заболевания наблюдаются изменения мышечных волокон пищевода (разрастание коллагеновых волокон между миофиобрил-лами). С помощью электронной микроскопии выявлены также дегенеративные изменения в ветвях блуждающего нерва.
Вероятно, нарушения иннервации пищевода являются основ¬ным механизмом развития ахалазии кардии. Наряду с нарушением расслабления нижнего пищеводного сфинктера снижается также сократительная способность грудного отдела пищевода в связи с наличием препятствия для прохождения пищи в виде нерасслаб¬ляющегося нижнего пищеводного сфинктера.
Классификация ахалазии
Единой классификации нет. Большинство гастроэнтерологов классифицируют ахалазию кардии по стадиям в зависимости от выраженности клинических проявлений и наличия осложнений. Приводим одну из классификаций в изложении Ц. Г. Масевича (1995).
I стадия (функциональная) — временное нарушение прохожде¬ния пищи через кардиальный отдел пищевода за счет прекраще¬ния расслабления нижнего пищеводного сфинктера при глотании и некоторого повышения его тонуса. Расширения пищевода еще нет, потому задержка пищи в нем кратковременная.
II стадия — задержка пищи наблюдается более длительное время и это приводит к умеренной дилатации пищевода.
III стадия — стабильное расширение пищевода и его сужение в нижней части за счет Рубцовых изменений.
IV стадия — выраженная клиническая картина ахалазии кар¬дии, стабильное расширение пищевода, наличие осложнений — эзофагита, периэзофагита.
Основные клинические проявления
1. Дисфагия — самый первый и основной симптом ахалазии кардии. Она имеет следующие особенности: возникает не¬постоянно (при волнениях, быстрой еде, недостаточном пере¬жевывании пищи), провоцируется какими-либо определен¬ными продуктами (чаще содержащими большое количество клетчатки — фрукты, ржаной хлеб и др.), может носить пара¬доксальный характер (плотная пища проходит по пищеводу лучше, чем жидкая, а большие количества пищи лучше, чем маленькие).
Ощущение переполнения в подложечной области и за грудиной. Это тягостное чувство заставляет больных различными способами вызывать напряжение мышц верхней части туловища при задержке дыхания, чтобы путем повышения внутригрудного и внутрипищеводного давления улучшить прохождение пищи из пищевода в желудок. Если это удается и пища поступает в желудок — дисфагия и ощущение переполнения сразу исчезают.
3. Регургитация (срыгивание) пищи из пищевода в полость рта. Этот важнейший симптом ахалазии кардии появляется тогда, когда происходит расширение пищевода и пища застаивается в нем. Регургитация, как правило, возникает после того, как больной съел достаточное количество пищи. Способствует появлению регургитации наклон туловища вперед. Она также возникает ночью («симптом мокрой подушки»). Во время регургитации может произойти аспирация пищевых масс в дыхательные пути.
4. Загрудинная боль. Загрудинная боль обусловлена перерастяжением пищевода и внеглотательными движениями пищевода. Боли иррадиируют в шею, челюсть, межлопаточную область, связаны с приемом пищи. Возможно появление сильных болей вне приема пищи. Обычно это связано с волнениями, психоэмоциональным напряжением.
5. Застойный эзофагит. Застойный эзофагит развивается по мере прогрессирования заболевания и проявляется тошнотой, отрыжкой тухлым (застой и разложение пищи в пищеводе), воздухом, пищей, повышенным слюноотделением, неприятным запахом изо рта. Возможно прогрессирующее падение массы тела.
Нарушения деятельности верхнего пищеводного сфинктера
Верхний сфинктер пищевода закрывается благодаря эластиче¬ским свойствам его стенки и сокращениям крикофарингеальной и внутренней фарингеальной мышц. Нарушение деятельности верх¬него пищеводного сфинктера, как правило, выражается в ослабле¬нии давления сфинктера и пищеводно-глоточном рефлюксе (Goyal, 1987). Клинически это выражается в затруднении глота¬ния. Диагноз уточняется с помощью рентгеноскопии пищевода.
Инструментальные данные
Рентгеноскопия пищевода
Характерными признаками ахалазии кардии являются:
• отсутствие газового (воздушного) пузыря желудка;
• расширение тени средостения вправо
• сужение терминального отдела пищевода (в виде «заточенного карандаша») с расширением вышележащих отделов (при иссле¬довании пищевода с контрастной массой);
• уменьшение ригидности пищевода наблюдается после суб-лингвального приема 1 таблетки нитроглицерина, и бариевая взвесь легко проходит в желудок;
• перистальтика пищевода в средней трети вначале сохранена, при выраженных формах болезни ослабевает.
Для дифференциальной диагностики ахалазии кардии с други¬ми дискинезиями пищевода применяется карбохолиновый тест. Больному вводят внутримышечно 1 мл 0.025% раствора карбохо-лина (холиномиметик, стимулирующий сокращения пищевода). Через 3-5 мин после введения препарата появляются беспорядоч¬ные сокращения пищевода, которые хорошо видны при рентгено¬скопии; при этом стимулируется также и тонус нижнего пищевод¬ного отверстия, поэтому перехода бариевой взвеси в желудок обычно не происходит. Появление перистальтики пищевода после введения карбохолина характерно только для ахалазии кардии и• не наблюдается при других вариантах дискинезий пищевода.
Фиброэзофагоскопия
Характерными для ахалазии пищевода являются:
• расширение пищевода (определяется в выраженных стадиях заболевания);
• признаки хронического эзофагита (гиперемия; отек слизистой оболочки пищевода; утолщение и извитость складок; эрозии в дистальном отделе);
• возможность пройти эндоскопом через кардию в желудок (это невозможно при раке пищевода).
Для исключения рака пищевода необходима биопсия в сомни¬тельном участке с последующим гистологическим исследованием.
Эзофаготонокнмография
Эзофаготонокимография позволяет графически зарегистриро¬вать давление в различных отделах пищевода. Характерным для ахалазии кардии является отсутствие снижения давления в кардии и, следовательно, расслабления этого отдела во время глотания.