Анемия — клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей.
Принято считать анемией снижение уровня гемоглобина ниже 130 г/л и количества эритроцитов ниже 4 х ΙΟ'Υπ у мужчин и соответственно ниже 120 г/л и 3.5 х 10"/π у женщин
Классификация анемий
Существуют различные классификации анемий. Наибольший интерес для практического врача представляет патогенетическая классификация анемий, основные принципы которой были разработаны М. П. Кончаловским и далее усовершенствованы И. А. Кассирским (1970), Л. И. Идельсоном (1979), Л. И. Дворецким и П. А. Воробьевым (1994):
I- Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические).
1. Острая постгеморрагическая анемия.
2. Хроническая постгеморрагическая анемия. II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина.
. Железодефицитная анемия.
4. Железоперераспределительная анемия (нарушение реутилизации железа).
5. Железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия, связанная с нарушением синтеза гема.
6. Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК.
6.1. В.,- и фолиеводефицитные анемии.
6.2. Мегалобластные анемии, обусловленные наследственным
дефицитом ферментов, участвующих в синтезе пуриновых
и пиримидиновых оснований. 6.3.В„-ахрестическая анемия.
7. Гипопролиферативные анемии.
8. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью. 8.1-Гипопластическая (апластическая) анемия. 8.2. Рефракторная анемия при миелодиспластическом синдроме.
9. Метапластические анемии. 9.1 .Анемия при гемобластозах. 9.2. Анемия при метастазах рака в костный мозг.
10. Дисэритропоэтические анемии. Ш. Анемии вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические).
11. Наследственные.
11.1. Связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Миньковского-Шаффара, овалоцитоз, акантоцитоз).
11.2. Связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах.
11.3. Связанные с нарушением синтеза гемоглобина (сер-повидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассе-мия).
12. Приобретенные.
12.1. Аутоиммунные.
12.2. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
12.3. Лекарственные.
12.4. Травматические и микроангиопатические.
12.5. Вследствие отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами. IV. Анемии смешанные.
Разумеется, указанная патогенетическая классификация во многом условна и относительна, но она позволяет практическому врачу сориентироваться в многообразии анемий и отнести анемию у пациента к одной из патогенетических групп (вследствие кровопотери, гемолиза или нарушения гемопоэза) и далее осуществлять целенаправленный диагностический поиск и определение нозологической принадлежности анемии. Таким образом, ориентировочное определение патогенетического варианта анемии, т.е. основного механизма развития анемии у данного конкретного больного, можно считать первым этапом диагностики анемии.
Наряду с патогенетической классификацией существует морфологическая классификация анемий (Wintrobe, Lukens, Lee, 1993), в которой основным признаком является размер эритроцита:
I. Макроцитарная анемия (MCV* > 100 мкм3 (фл); диаметр эритроцитов > 8 мкм) 1. Мегалобластная
Дефицит витамина В.-Дефицит фолиевой кислоты Врожденные нарушения синтеза ДНК Лекарственно-индуцированные нарушения синтеза ДНК. . Немегалобластная
Ускоренный эритропоэз (гемолитическая анемия) Увеличение поверхности эритроцитарной мембраны (ответ на кровопотерю, при заболеваниях печени, обструктивной желтухе, после спленэктомии) При микседеме
При гипо- и апластической анемии (генез макроцитоза не ясен) При хронических обструктивных заболеваниях легких При алкоголизме
При миелодиспластическом синдроме При рефракторной анемии, обусловленной делецией длинного плеча 5-й хромосомы Приобретенная сидеробластная анемия Врожденная дисэритропоэтическая анемия
II. Микроцитарная анемия (MCV < 80 мкм3 (фл**), диаметр эритроцитов < 6.5 мкм)
• Дефицит железа
• Нарушение синтеза глобина (талассемия, гемоглобинопатии)
• Нарушение синтеза порфирина и гема
• Другие нарушения обмена железа Ш.Нормоцитарная анемия (MCV 81-99 мкм3 (фл), диаметр эритроцитов 7.2-7.5 мкм)
• Недавняя кровопотеря
• Значительное увеличение объема плазмы (беременность, гипергидратация)
• Гемолиз эритроцитов
• Гипо- и апластическая анемия
• Инфильтративные изменения в костном мозге (лейкемия, множественная миелома, миелофиброз)
• Эндокринная патология (гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность)
• Различные хронические заболевания
• Болезни почек
• Цирроз печени
Диаметр эритроцита измеряется с помощью окуляр-микрометра. Диаметр нормального эритроцита составляет 7.2-7.5 мкм — это нормоцит, эритроцит с диаметром менее 6.5 мкм называется мик-роцитом, а более 8 мкм — макроцитом. Однако существует мнение, что диаметр эритроцита не отражает в полной мере его размер, особенно при изменении его формы.
В связи с этим для морфологической характеристики анемий рекомендовано применение индексов эритроцитов. Они представлены в табл. 2. В соответствии с приведенными индексами нормоцитами следует считать эритроциты, имеющие объем 80-100 мкм3 (фл), макроцита-ми — больше 100 мкм3 (фл), миркоцитами — меньше 80 мкм3 (фл). Нормохромными являются эритроциты, имеющие содержание гемоглобина 26-34 пг или среднюю концентрацию гемоглобина 31-37%, гипохромными — соответственно ниже 26 пг и 31 %, гиперхромными — выше 34 пг и 37%.
Нормоцитарными являются следующие виды анемий: гипопластическая; гемолитические (за исключением наследственной микросфе-роцитарной анемии и некоторых видов гемоглобинопатий); анемия при хронической почечной недостаточности; анемия при недостаточности функции щитовидной железы; анемия при миелодиспластическом синдроме.
К микроцитарным анемиям относятся разновидности гемолитичес-кой анемии — наследственная микросфероцитарная анемия, талассе-мия; железодефицитная; железонасыщенная сидеробластная анемия.
Макроцитарными являются мегалобластые анемии — при дефиците витамина Вц и фолиевой кислоты, при эритромиелозе.
Определенное клиническое значение по-прежнему сохраняет классификация анемий по цветовому показателю.
Цветовой показатель — расчетная величина, отражающая содержание гемоглобина в эритроците. Цветовой показатель рассчитывается по следующей формуле:
Содержание НЬ (г%) х 0.3 Цветовой показатель = -—————————;——·—-
Число эритроцитов (млн/мм3)
Классификация анемий по цветовому показателю позволяет врачу в определенной мере сузить круг диагностического поиска и упростить дифференциальную диагностику:
I. Анемия гипохромная, цв. показатель ниже 0.8. 1. Железодефицитная анемия.
Железоперераспределительная анемия. Железонасыщенная (сидероахрестическая) анемия. Тиреопривная анемия (при гипофункции щитовидной железы). Талассемии.
II. Анемия нормохромная, цв. показатель 0.85-1.05.
1. Анемия при хронической почечной недостаточности. " Анемия при гипофизарной недостаточности. Гипопластическая (апластическая) анемия. Парциальная красноклеточная анемия. Анемия при миелодиспластическом синдроме. Лекарственная и лучевая цитостатическая болезнь. Анемия при злокачественных новообразованиях и гемобластозах. Анемия при системных заболеваниях соединительной ткани. Анемия при хроническом активном гепатите и циррозе печени (кроме хронической постгеморрагической анемии).
10. Гемолитическая анемия (кроме талассемий).
11. Острая потгеморрагическая анемия.
III.Анемия гиперхромная, цв. показатель выше 1.05.
1. В„ дефицитная анемия.
2. Вц-ахрестическая анемия (при эритромиелозе).
3. Фолиеводефицитная анемия.
Примечание', тиреопривная анемия может быть нормохромной, а анемия при хронической почечной недостаточности — гипохромной.
Классификацию
анемий согласно МКБ-
Одним из важных показателей, используемых в дифференциальной диагностике анемий, является RDW (red cell distribution width) — широта распределения эритроцитов по объему. Она определяется графически в виде гистограммы. На гистограммах по оси абсцисс (Х-ось) откладывается объем эритроцитов в фемтолитрах, а по оси ординат (Y-ось) — количество или частота встречаемости эритроцитов различного объема. Современные автоматические анализаторы крови позволяют получить гистограмму объема эритроцитов.
Нормальная величина стандартного отклонения объема эритроцитов RDW составляет 11.5-14.5%. По величине показателя RDW оценивается степень анизоцитоза.
