Гемолитико-уремический синдром Гассера.
Синдром развивается у детей раннего возраста на фоне
инфекционного заболевания и заканчивается некрозом коры почек. Симптомокомплекс
характеризуется следующей триадой: гемолитическая анемия, тромбоцитопения и
азотемия. Это классическая форма гемолитико-уремического синдрома, которая в
литературе чаще упоминается как синдром Гассера и является одной из самых
частых причин острой почечной недостаточности у детей.
Этиопатогенез.
Гемолитико-уремический синдром (ГУС), как правило, заболевание
инфекционного генеза у детей, в основном до 2 лет, который в 80% наблюдается
при острых кишечных инфекциях инвазивной природы. Исследованиями последних трех
лет убедительно доказана возможность развития классической формы ГУС под
воздействием различных типов веротоксина ( Шига-подобного токсина).
В отличие от этого, другие формы ГУС связаны с иммунными
нарушениями и повреждением эндотелия сосудов иммунными комплексами.
Главным звеном патогенеза гемолитико-уремического синдрома
является процесс внутрисосудистого свертывания с отложением фибрина на
эндотелии капилляров и капиллярных петель клубочков. В артериолах фибрин
откладывается в основном в субэндотелиальном или интрамуральном слое. Эти
специфические гистологические изменения называют тромботической
микроангиопатией. Набухшие эндотелиальные клетки отделяются от базальной
мембраны, нарушается эндотелиальный барьер, сосуды суживаются. Тромбоциты и
эритроциты, проходя через такие сосуды, разрушаются и оседают в селезенке.
Период полураспада тромбоцитов уменьшается более, чем в 6 раз, что приводит к
выраженной тромбоцитопении. Об активном процессе в клубочках говорит и наличие
в моче эритроцитарных и зернистых цилиндров, а также большое количество белка.
Клиника.
В клинике различают легкие, промежуточные и тяжелые формы
гемолитико-уремического синдрома. Наиболее удобной считается классификация,
предложенная B.S.Kaplan, которая приведена в табл. 10.4.
|
Табл. 10.4. Классификация
гемолитико-уремического синдрома |
|||
|
Форма |
Тип |
Триада симптомов |
Осложнения |
|
Легкая |
А В |
Анемия, тромбоцитопения, азотемия Анемия, тромбоцитопения, азотемия |
Нет Одно из трех: олигурия, артериальная гипертензия, судороги |
|
Тяжелая |
А В |
Анемия, тромбоцитопения, азотемия Анемия, тромбоцитопения, азотемия |
Всегда анурия Одно из трех: олигурия, артериальная гипертензия, судороги |
Тяжесть ГУС обуславливают степень анемии и скорость гемолиза,
а также глубина нарушения почечных функций, особенно длительность анурии.
В течении синдрома принято выделять три периода:
продромальный, разгара и восстановительный.
Продромальный период проявляется клиникой острой кишечной
инфекции (ОКИ), чаще среднетяжелой формы с наличием гемоколита у большей части
больных. Реже наблюдаются катаральные явления, которые, впрочем, могут иметь
место и при ОКИ. Кожные покровы бледнеют, появляется пастозность лица и
инъекция сосудов склер. Через 2-3 дня снижается диурез и развивается олигурия
(диурез - 6-7 мл/час).
С развитием триады начинается период разгара ГУС, когда
быстро нарастают гемолиз, анемия и острая почечная недостаточность. У
большинства детей имеет место артериальная гипертензия с подьемом
систолического и диастолического давления. Желтушность у большинства больных
очень незначительна, несмотря на быстро идущие гемолитические процессы. При
тяжелых формах в 3-5% наблюдений появляются тонико-клонические судороги.
Гораздо чаще наблюдаются повышенная раздражительность, беспокойство, которые
через несколько часов сменяются вялостью, сопором или даже комой. Неврологические
нарушения можно объяснить рассеянным капиллярным тромбозом сосудов мозга и
уремической интоксикацией. В стадии разгара постоянно наблюдается гепатомегалия
и нередко увеличение селезенки.
Лабораторными признаками ГУС кроме анемии, азотемии и тромбоцитопении
являются: 1) Лейкоцитоз со значительным сдвигом формулы крови влево, 2)
Фрагментоцитоз - обнаружение более 4% фрагментированных эритроцитов, 3)
Отрицательные пробы Кумбса, 4) Нормальная осмотическая резистентность эритроцитов
и 5) Олигоанурия с фазовыми нарушениями водно-элктролитного обмена. Для анализа
мочи характерны протеинурия, макро или микрогематурия, гемоглобинурия и наличие
плавающих комков фибрина.
Интенсивная терапия.
Лечение легких форм ГУС заключается в
дезинтоксикационной терапии, когда на ранних стадиях можно уменьшить
концентрацию веротоксина в плазме и остановить процесс. Поэтому при наличии
даже легкой азотемии не рекомендуется прибегать к оральной регидратации, как к
методу возмещения потерянных с диарейными массами жидкости и солей. Следует
сразу наладить внутривенную инфузию с дезинтоксикационной и регидратационной
целью из расчета 50-60 мл/кг массы тела ребенка. Одновременно проводится
коррекция основных электролитов в плазме. Улучшение микроциркуляции и
клубочкового кровотока обеспечивается добавлением в инфузируемые среды
вазоактивных препаратов: трентала – 5мг/кг и допамина в дозе 3-4 мкг/кг/мин для
стимуляции дельта рецепторов почек. При имеющейся артериальной гипертензии к
терапии добавляются антигипертензионные средства, из которых чаще используется
клофелин.
При быстро прогрессирующем гемолизе с падением гемоглобина и
гематокрита или быстром подъеме мочевины с развитием олигоанурии, когда
классифицируются тяжелые формы ГУС - основным методом интенсивного лечения
являются эфферентные методы внепочечного очищения крови: гемофильтрация,
гемодиализ или перитонеальный диализ с переливанием эритроцитарной массы или
отмытых эритроцитов. Показанием для диализа при гемолитико-уремическом синдроме
являются :1) Анурия более суток, 2) Быстрый прирост мочевины ( более 6 ммоль/л
в сутки), 3) Длительная олигурия с артериальной гипертезией, 4) Быстро идущий
гемолиз с резкой анемизацией. Среди более редких показаний к гемофильтрации или
диализу следует назвать гиперволемию или гиперкалиемию (более 6 ммоль/л).
Раннее применение эфферентных методов очищения крови заметно
улучшает прогноз заболевания и позволяет снизить летальность до 8%.
Восстановительный период почечной функции совпадает с
полиурической фазой острой почечной недостаточности, когда больным необходимо
возмещать потери жидкости, солей натрия, калия, магния и кальция, обеспечивать
необходимое количество энергии за счет зондового и частичного парэнтерального
питания и осуществлять профилактику нозокомиальных инфекционных осложнений
подбором соответствующих антибактериальных и иммуннозаместительных препаратов.
Обычно восстановительный период продолжается около трех-четырех недель, после
чего ребенок может переводиться для дальнейшего лечения в нефрологическое отделение.
