ВОЛОСАТОКЛЕТОЧНЫЙ ЛЕЙКОЗ
Это редкая форма ХЛЛ, по частоте Волосатоклеточный лейкоз составляет 1-3% всех лейкозов. Свое название этот вариант лейкоза получил из-за морфологических особенностей лимфоцитов — «волосатых клеток». Чаще всего они имеют В-клеточное, реже — Т-клеточное происхождение. «Волосатые клетки» имеют большие размеры (10-18 мкм), ядро расположено эксцентрично, его конфигурация полиморфная, хроматин более нежный, чем у обычного лимфоцита, могут обнаруживаться нуклеолы. Цитоплазма обильная, бледного серо-голубого цвета. Чрезвычайно характерны тонкие отростки цитоплазмы, напоминающие волоски; именно они обусловливают характерный вид клеток.
«Волосатые клетки» имеют характерные цитохимические особенности:
• реакция на гликоген положительная, он расположен диффузно-гранулярно;
• гранулярная, подобно серпу возле ядра, реакция на бутиратэстеразу;
• яркая диффузная реакция на кислую фосфатазу, не подавляемая натрия тартратом;
• положительная диффузная реакция на а-нафтилэстеразу, не подавляемая натрия фторидом;
• слабо положительная реакция на хлорацетатэстеразу;
• положительная реакция на β-глюкуронидазу.
«Волосатоклеточные» лимфоциты экспрессируют в большом количестве антигены CD 11, CD22, CD25 и CD 103.
Характерными клиническими особенностями волосатоклеточного лейкоза являются значительная спленомегалия и умеренная лимфаденопа-тия (нередко лимфатические узлы нормальных размеров), анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Количество лимфоцитов в периферической крови увеличено, среди них встречается много «волосатых» клеток. Более чем у 80% больных имеются абсолютная нейтропения и моноцитопения.
В стернальном пунктате определяется лимфоидная пролиферация, трепанобиоптат костного мозга характеризуется лимфоидной пролиферацией с наличием «волосатых» клеток и явлениями фиброза.
Для волосатоклеточного лейкоза характерно медленно прогрессирующее течение, интоксикация постепенно нарастает, увеличивается спленомегалия, усугубляются тромбоцитопения, геморрагический
синдром, часто присоединяются инфекционно-воспалительные процессы. Тяжелые инфекции и резко выраженный геморрагический синдром нередко бывают причиной смерти. При отсутствии эффективной цитостатической терапии больные живут около 4 лет
Сравнительная характеристика «волосатоклеточного»
лейкоза и других лимфопролиферативных заболеваний (Kipps, Robbins, 1993)
|
Признаки |
Волосатоклеточ- |
Хронический |
В-пролимфоцитар- |
|
|
ный лейкоз |
лимфолейкоз |
ный лейкоз |
|
Соотношение |
4:1 |
2:1 |
2:1 |
|
мужчины / женщины |
|
|
|
|
Пальпируемая |
У 75-95% больных |
Более чем у 50% |
Более чем у 90% |
|
спленомегалия |
|
больных |
больных |
|
Пальпируемая лимф- |
У 5% больных |
У 70% больных |
У 30% больных |
|
аденопатия |
|
|
|
|
Среднее количество |
5 |
100 |
175 |
|
лейкоцитов в пери |
|
|
|
|
ферической крови |
|
|
|
|
(х 10%) |
|
|
|
|
Наличие в лимфоци |
+ |
- |
± |
|
тах тартратрези- |
|
|
|
|
стентной кислой |
|
|
|
|
фосфатазы |
|
|
|
|
Иммунофенотипирование лимфоцитов |
|||
|
SIg |
+++ |
+ |
+++ |
|
CD5 |
— +++ |
± |
|
|
CD11c |
+++++ |
+ |
± |
|
0019 |
+++ |
++ |
+++ |
|
CD20 |
++++ |
+ |
+++ |
|
CD22 |
+++++ |
± |
+++ |
|
CD25 |
+++ |
± |
± |
|
СОЮЗ |
++ |
- |
- |
