ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА
К врожденным порокам развития пищевода относят: полное отсутствие пищевода
(аплазия или полная атрезия), полную непроходимость участка пищевода (атрезия),
стенозы, трахеопищеводные свищи, удвоение пищевода, врожденный короткий пищевод,
врожденную халазию (недостаточность) кардии. Частота -- 1:1000 новорожденных.
Атрезия -- полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке его или на
всем протяжении. В 40% случаев атрезия сочетается с другими пороками развития. В
первые часы и дни после рождения у новорожденных отмечают постоянное выделение
слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в
результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом
кормления молоко срыгивается и поступает в рот нествороженным.
Стеноз пищвода может быть в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия в
стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования слизистой
оболочкой тонких мембран. Небольшие стенозы длительное время протекают
бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При
выраженном стенозе отмечается дисфагия, срыгивание во время и после еды.
Постепенно происходит развити-е супрастенотического расширения пищевода,
пищевые массы задерживаются в нем и подвергаются гниению, появляется гнилостный
запах изо рта.
Врожденные бронхо-, трахеоэзофагеальные свищи (см. раздел "Воспалительные
заболевания трахеи").
Удвоение пищевода -- редкая аномалия. Просвет удвоений может быть изолированным
или иметь сообщение с основным каналом пищевода. Просвет изолированных удвоений
заполнен секретом, выделяемым их слизистой, иногда они имеют вид кист, в других
случаях сообщаются с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваются
симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей, у больных развивается дисфагия,
появляется кашель, одышка.
Врожденная халазия (недостаточность) кардии -- следствие недоразвития
нервно-мышечного аппарата физиологической кардии или выпрямления угла Гиса.
Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.
Врожденный короткий пищевод. При этом пороке развития часть желудка оказывается
расположенной выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена недостаточностью
кардии, сопровождающейся желудочно-пищеводным рефлюксом. После кормления у
детей возникают срыгивания, рвота иногда с примесью крови в результате развития
эзофагита.
Осложнения пороков развития пищевода. Самым частым осложнением при врожденной
атрезии, стенозах, пищеводно-дыхательных свищах является аспирационная
пневмония. Атрезия пищевода может привести к голодной смерти ребенка, при
стенозах развивается застойный эзофагит. Сдавление бронхов увеличивающимся
удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов,
возможно нагноение и прорыв кисты в дыхательные пути или плевральную полость.
Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться
изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком
пищеводе и недостаточности кардии возникает рефлюкс-эзофагит, развивается
пептическая язва, а затем стриктура пищевода, частым осложнением является
аспирационная пневмония.
Диагноз врожденную аномалию развития пищевода устанавливают с помощью
рентгенологического исследования, при котором в просвет пищевода по тонкому
катетеру вводят 1--2 мл йодолипола. Исследование позволяет обнаружить слепой
конец пищевода, уровень его расположения, протяженность и величину сужения,
супрастенотическое расширение пищевода, наличие сообщения просвета пищевода с
бронхами или трахеей. При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с
четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При
коротком пищеводе он не имеет изгибов, а часть желудка расположена выше
диафрагмы. Недостаточность кардии проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом
контрастного вещества во время исследования. Большую роль в диагностике пороков
развития пищевода играют эзофаго- и бронхоскопия.
Лечение: особенности хирургического лечения атрезии пищевода определяются ее
видом. Если диастаз между выделенными концами пищевода не
превышает
накладывают прямой анастомоз конец в конец. При значительном диастазе концов
пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают
гастростому для питания ребенка, впоследствии производят эзофагопластику.
Выбор вида операции при врожденном стенозе пищевода зависит от протяженности
сужения. При сужении до
с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения не
превышает по протяженности
анастомозом конец в конец. При значительной протяженности сужения показана
эзофагопластика. При локализации сужения в области физиологической кардии
производят экстрамукозную мио-томию (операция Геллера) с фундопликацией или
пластикой лоскутом диафрагмы.
Лечение трахео- и бронхопищеводных свищей заключается в пересечении свищевого
хода и ушивании образовавшихся дефектов в обоих органах При удвоении пищевода
показано вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.
При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное
лечение. В случаях тяжелого рефлюкс-эзофагита производят пилоропластику или
трансплевральную фундопликацию с оставлением желудка в грудной полости.
Врожденную недостаточность кардии лечат консервативно. Обычно с течением времени
наступает нормализация функции кардии.
