ПИРОФОСФАТНАЯ АРТРОПАТИЯ
Пирофосфатная артропатия — заболевание, обусловленное образованием и отложением кристаллов пирофосфата кальция дигидрата преимущественно в тканях суставов. Заболевание развивается у лиц в возрасте старше 55 лет, одинаково часто у мужчин и женщин.
Этиология
В зависимости от этиологии выделяют три формы заболевания:
генетическую (семейную), вторичную (метаболического характера
и вследствие каких-либо других заболеваний) и идиопатическую (первичную).
Генетическая (семейная) форма характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования, заболевают преимущественно мужчины. При этой форме заболевание начинается раньше (в возрасте 35-40 лет), поражение суставов носит генерализованный характер, симптоматика заболевания ярко выражена.
Вторичная форма развивается при следующих заболеваниях:
гиперпаратиреозе, семейной гиперкальциемии, гемохроматозе, гипофосфатаземии (наследственный дефицит щелочной фосфата-зы), болезни Коновалова-Вильсона, гипомагниемии, у больных охронозом, при болезни Педжета, акромегалии, гипотиреозе, ами-лоидозе. Причины развития пирофосфатной артропатии при этих заболеваниях неизвестны, некоторые специалисты рассматривают вышеназванные заболевания как фактор риска развития пирофосфатной артропатии.
Первичная (идиопатическая) форма включает случаи заболевания неизвестного происхождения, наблюдается в большинстве случаев пирофосфатной артропатии.
Патогенез
При пирофосфатной артропатии отложение кальция пирофосфата происходит в гиалиновом и фиброзном хрящах (хондрокальциноз), в волокнистой соединительной ткани сухожилий и связок.
При первичной (идиопатической) форме накопление кальция пирофосфата в суставном хряще происходит вследствие нарушения активности ферментов, регулирующих метаболизм этого соединения. Установлено повышение активности пирофосфогидро-лаз, расщепляющих нуклеозид-трифосфаты и АТФ до нуклеозид-монофосфатов и пирофосфата, а также снижение активности щелочной фосфатазы и неорганической пирофосфатазы, разрушающей неорганический пирофосфат до фосфата. Благоприятные условия для отложения кальция пирофосфата создаются также вследствие возрастных изменений в хрящах (уменьшение содержания протеогликанов, коллагена, фрагментация коллагеновых волокон, аномалии состава гликозаминогликанов), в синовии и связках (фиброзная метаплазия).
При вторичной пирофосфатной артропатии накоплению кристаллов в хрящах способствуют изменения самих хрящей, что наблюдается при вышеназванных заболеваниях.
Отложение кристаллов кальция пирофосфата в хрящи способствует дальнейшим дегенеративным изменениям в них. При проникновении кристаллов в полость сустава и взаимодействии их с клетками синовии и компонентами синовиальной жидкости раз-
вивается воспалительная реакция, которая усугубляет деструкцию хряща.
Клиническая картина
Клинические симптомы пирофосфатной артропатии обусловлены сочетанием двух патологических процессов: микрокристаллического синовита и дегенеративных изменений внутрисуставного хряща (остеоартроз). Различают следующие клинические варианты заболевания (Н. В. Бунчук, 1997):
1. Псевдоостеоартроз. Чаще всего поражаются коленные, лучезапястные, тазобедренные, реже — голеностопные, локтевые, пястно-фаланговые суставы. Обычно вовлекаются в патологический процесс два-четыре сустава. Больные жалуются на боли в указанных суставах при движениях, длительном стоянии. При исследовании суставов отмечаются небольшая их припухлость, маловыраженная дефигурация, ограничение движений.
2. Псевдоподагра. Эта форма характеризуется внезапным приступообразном началом. Чаще поражаются один или небольшое количество различных суставов, но обычно коленные. Появляются резкие боли, выраженная отечность и покраснение кожи в области сустава, ограничение движений, при этом у многих больных отмечается высокая температура тела. Клиника этой формы очень напоминает приступ подагры. Острый артрит продолжается 1-2 недели и полностью проходит. В течение года приступы артрита неоднократно рецидивируют.
3. Псевдоревлштоидный артрит. При этой форме отмечается стойкое воспаление многих суставов, в том числе мелких суставов кистей и стоп. Но в отличие от РА не развиваются характерная деформация суставов кисти и эрозии на рентгенограммах, в крови не выявляется ревматоидный фактор.
4. Псевдонейропатическая форма. Эта форма напоминает нейропатическую артропатию при сирингомиелии или спинной сухотке (tabes dorealis) и характеризуется выраженной деструкцией одного или нескольких крупных суставов.
5. Форма, напоминающая анкшозирующий спондилоартрит. Эта форма наблюдается очень редко. Она характеризуется поражением периферических суставов, болями и ограничением движений в позвоночнике, рентгенологическими признаками кальциноза межпозвонковых дисков. Классической клиники и рентгенологических признаков сакроилеита нет. Отсутствуют также синдесмофиты.
6. Моноформа — стойкое поражение одного сустава, чаще коленного, с наклонностью к формированию анкилоза.
При пирофосфатной артропатии имеются также симптомы поражения периартикулярных тканей, синовиальных сумок (бурси-ты) и сухожилий. .-
Диагностические критерии
Излагаются по McCarty (1972) (цит.: Н. В. Бунчук, 1997).
1. Обнаружение кристаллов пирофосфата кальция (в синовиальной жидкости, в биоптатах тканей или на секции) при условии верификации их структуры методом рентгеновской дифракции.
2. Обнаружение в синовиальной жидкости моно- или триклин-ных кристаллов, имеющих характерные для кристаллов кальция пирофосфата оптические свойства (отсутствие или слабоположительная двулучепреломляемость и др.), методом поляризационной микроскопии с использованием компенсатора.
3. Наличие типичного хондрокальциноза на рентгенограммах.
4. Острый артрит, особенно коленных или других крупных суставов.
5. Хронический артрит, особенно с поражением коленных, тазобедренных, лучезапястных, запястных, локтевых, плечевых или пястно-фаланговых суставов, течение которого сопровождается острыми атаками.
Диагноз пирофосфатной артропатии достоверен при обнаружении первого критерия или сочетания второго и третьего критериев. Диагноз считается вероятным, если только обнаруживаются кристаллы кальция пирофосфата в синовиальной жидкости или только хондрокальциноз на рентгенограммах суставов.
Диагноз считается возможным или предположительным при выявлении четвертого и пятого критериев.
Лабораторные данные
Лабораторные данные не характерны. В периоде выраженных проявлений болезни возможно увеличение СОЭ и количества лейкоцитов в крови.
В синовиальной жидкости обнаруживаются кристаллы кальция пирофосфата методом поляризационной микроскопии с использованием компенсатора.
Рентгенография суставов
В первую очередь кальцификация обнаруживается в области лучезапястных суставов (треугольный хрящ, расположенный между дистальным участком локтевой кости и первым рядом костей запястья), мениска коленных суставов и в области лобкового симфиза. Эти области исследуются рентгенологически в первую очередь. Характерен также кальциноз хряща тазобедренных и коленных суставов, фиброзных участков межпозвонковых дисков. Кроме того, определяются признаки, типичные для остеоартроза: су-
жение суставной щели, склероз и кистевидные просветления суб-хондральных отделов костей, остеофиты
