Острая демиелинизирующая полирадикулонейропатия Гийена - Барре. Забо-
леванию могут предшествовать различные инфекции, охлаждение. На фоне
продолжавшегося недомогания бурно развивается паралич конечностей, осо-
бенно ног. Снижаются и исчезают сухожильные рефлексы, мышцы становятся
гипотоничными. Часто имеет место восходящий тип развития параличей:
вслед за слабостью ног возникает парез мускулатуры туловища, затем рук,
нередко наблюдаются вовлечение бульбарной мускулатуры и двусторонний па-
ралич мимических мышц (восходящий паралич Ландри). Тазовые функции не
страдают. На всем протяжении болезни доминируют двигательные
расстройства, хотя нередки также боль и парестезии. Для данного вида по-
линейропатии весьма характерна значительная белково-клеточная диссоциа-
ция в цереброспинальной жидкости (увеличение содержания белка при нор-
мальном клеточном составе). Наиболее опасным осложнением является разви-
тие при синдроме Ландри - Гийена - Барре паралича респираторной и
бульбарной мускулатуры, что может при отсутствии адекватного лечения
привести к гибели больных.
Неотложная терапия. Назначают преднизолон по 80-100 мг внутрь (всю
суточную дозу дают до 12 и дня). При бульбарных и респираторных наруше-
ниях прибегают к внутривенному введению 500-1000 мг преднизолона. Однов-
ременно назначают десенсибилизирующие средства: 1 мл 1% раствора димед-
рола внутримышечно, 1 мл 2% раствора супрастина внутримышечно, 1 мл 2,5%
раствора дипразина внутримышечно, а также противоотечные средства. При
вовлечении респираторной мускулатуры показана искусственная вентиляция
легких.
Госпитализация. Больные полинейропатией Ландри - Гийена - Барре под-
лежат срочной госпитализации в неврологические отделения, при развитии
бульбарных или респираторных явлений в отделение реанимации.
Острая полинейропатия, осложняющая перемежающуюся порфирию. Нарастаю-
щие параличи конечностей сопровождаются болью в них и приступами жесто-
кой боли в животе. Последние нередко дают повод к необоснованному прове-
дению лапаротомии, так как предполагаются различные острые заболевания
органов брюшной полости. Важнейшим диагностическим признаком порфирии
служит интенсивное темно-красное окрашивание мочи, наступающее после
недлительного стояния. Окончательный диагноз устанавливают при обнаруже-
нии предшественников порфиринов в моче. Обострение заболевания провоци-
руется приемом барбитуратов, анальгетиков, сульфаниламидов, алкоголя.
Неотложная терапия: внутримышечные инъекции фосфадена (аденила) по 3
мл 2% раствора.
Госпитализация. Больных направляют в стационар при обострении заболе-
вания.
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ ПАРЕЗЫ И ПАРАЛИЧИ
Приступообразно возникающие параличи могут наблюдаться при пароксиз-
мальной миоплегии, миастении, тиреотоксикозе, болезни Аддисона, первич-
ном гиперальдостеронизме, а также при передозировке салуретиков и слаби-
тельных препаратов.
Пароксизмальная миоплегия - наследственное заболевание, характеризую-
щееся преходящими приступами вялого паралича скелетных мышц. Приступы
возникают, как правило, ночью или под утро, больные просыпаются с явле-
ниями паралича рук, ног, мышц туловища, шеи. Мышцы лица не поражаются.
Резко снижается мышечный тонус, исчезают сухожильные рефлексы. Отмечают-
ся вегетативные симптомы - гиперемия лица, профузный пот, умеренная та-
хикардия, артериальная гипотония, слюнотечение, повышение жажды. Созна-
ние во время приступа не нарушается. Длительность приступа колеблется от
1 и до нескольких суток. Провоцирующими факторами могут служить употреб-
ление большого количества пищи, богатой углеводами, переохлаждение, фи-
зические перегрузки, злоупотребление алкоголем.
Первые признаки заболевания возникают в возрасте. 10-18 лет. Частота
приступов может варьировать от ежедневных до 1-2 в год. Вне приступов
мышечная слабость отсутствует. В основе заболевания лежат нарушения ме-
таболизма калия. Различают гипокалиемическую и гиперкалиемическую формы
периодического паралича.
Неотложная помощь. При гипокалиемической форме пароксизмальной миоп-
легии при приступе назначают 10% раствор хлорида калия по 1-2 столовые
ложки через каждые 1-2 ч, внутривенно может также вводиться панангин по
10 мл в 20-30 мл изотонического раствора хлорида натрия или 5% раствора
глюкозы. Для купирования гиперкалиемического приступа вводят внутривенно
40 мл 40% раствора глюкозы с инсулином или 20 мл 10% раствора хлорида
кальция.
Госпитализация. В тяжелых случаях миоплегии с вовлечением дыхательной
мускулатуры показана срочная госпитализация. В остальных случаях, если
диагноз достоверно установлен, лечение проводят в домашних условиях.
Синдром пароксизмальной миоплегии может возникать при тиреотоксикозе
и первичном альдостеронизме. Последний обусловливается опухолью надпо-
чечников (альдостеромой) либо гиперплазией коркового слоя надпочечников.
Усиленная продукция альдостерона приводит к снижению содержания в крови
калия. Одновременно наблюдаются артериальная гипертония, а также парес-
тезии и тетанические судороги. Для диагностики синдромологических форм
пароксизмальной миоплегии требуется стационарное обследование.
Неотложная помощь состоит в назначении хлорида калия, а при первичном
альдостеронизме также и альдактон до 4-, таблеток в день.
Миастения. Основным заболевания является мышечная слабость, усиливаю-
щаяся по мере выполнения активных движений (патологическая мышечная
утомляемость). В начале заболевания чаще других встречаются глазодвига-
тельные расстройства: двоение, птоз, более выраженные во второй половине
дня. Могут отмечаться бульбарные симптомы (нарушение глотания, изменение
голоса и слабость жевательных мышц), реже начальным симптомом может быть
слабость мышц конечностей.
В течение заболевания нередко возникают резкие ухудшения с развитием
так называемого миастенического криза, выражающегося в быстром нараста-
нии мышечной слабости до степени глубокого тетрапареза или даже тетрап-
легии, усиления глазодвигательных и бульбарных нарушений, нарушения ды-
хания. Эти явления сопровождаются вегетативными расстройствами (расшире-
нием зрачков, тахикардией, слабостью пульса, общим гипергидрозом или су-
хостью кожи, парезом кишечника и сфинктеров). Продолжительность миасте-
нических кризов весьма вариабельна, иногда компенсация наступает спустя
2-3 нед.
При передозировке антихолинэстеразных препаратов, которые применяются
для лечения миастении, может развиться так называемый холинергический
криз, внешне напоминающий миастенический криз. Состояние больного ухуд-
шается, нарастает мышечная слабость, усугубляются бульбарные нарушения,
нарушается дыхание. В отличие от миастенического криза в этом случае
развиваются несравненно более выраженные вегетативные расстройства (уси-
ленная саливация, потливость, бурная перистальтика кишечника, различтая
боль в животе, нередко понос, частое мочеиспускание). Характерны также
сужение зрачков, брадикардия, гипотония, разлитое подергивание мышц.
Дифференциальный диагноз миастенического и холинергического криза до-
вольно труден, так как одно состояние может переходить в другое. К пра-
вильному заключению позволяет прийти лишь объективная оценка всех клини-
ческих симптомов (табл. 15).
Неотложная помощь. В случае развития миастенического криза необходимо
ввести 0,5-1 мл 0,05% раствора прозерина внутривенно медленно, а затем
2-3 мл 0,05% раствора подкожно. В случае необходимости через 40-60 мин
прозерин вводят подкожно повторно. Можно также применить оксазил по 0,02
г внутрь, а также 5% раствор эфедрина - 1 - 2 мл подкожно, препараты ка-
лия внутривенно. При нарушениях дыхания в случаях отсутствия положи-
тельного эффекта необходимо применение аппаратного дыхания. При тяжелых
миастенических кризах с нарушением сердечной деятельности показано внут-
ривенное введение коргликона, кордиамина, иногда мезатона.
При холинергическом кризе следует немедленно прекратить введение ан-
тихолинэстеразных препаратов. Внутривенно вводят атропин по 0,5-1 мл
0,1% раствора повторно с интервалом 1-11/2 и до расширения зрачков и по-
явления сухости во рту. Показано также повторное введение реактиватора
холинэстеразы - дипироксима (1 мл 15% раствора внутримышечно). В тяжелых
случаях больных переводят на аппаратное дыхание.
Госпитализация срочная в случае развития миастенического или холинер-
гического криза.
Истерические параличи. Двигательные нарушения при истерии весьма раз-
нообразны. Они могут быть представлены в виде монопареза. гемипареза,
нижнего парапареза или тетрапареза. Однако во всех случаях отсутствуют
симптомы, характерные для органических поражений (снижение или повышение
сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, атрофия). Нередко двига-
тельные нарушения сопровождаются расстройствами чувствительности: анес-
тезией конечностей и "ампутационной границей" гемиалгезией строго по
средней линии. Во время ходьбы больной "тащит" парализоваяную ногу или
держит ее в таком положении и выполняет такие движения, какие невозможны
при органическом поражении. Нередко описанным дефектам сопутствует ма-
нерность, театральность. Обычно обращает на себя внимание несоответствие
между тяжестью двигательного дефекта и неадекватным спокойным отношением
к нему больного.
Неотложная помощь: транквилизаторы (седуксен, элениум), седативные
средства (валериана, пустырник), психотерапия.
Обездвиженность с картиной тетраплегии можте наблюдаться при коматоз-
ных состояниях (см.) различного генеза.
