Дефект межпредсердной перегородки. В изолированном виде среди всех врожденных
пороков, по данным разных авторов, данный дефект наблюдается у 7--25% больных
Дефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичной
или вторичной перегородки. Исходя из этого, различают первичный и вторичный
дефекты меж-предсердной перегородки. Первичные дефекты расположены в нижней
части меж-предсердной перегородки и сочетаются-с дефектом межжелудочковой
перегородки и рас щеплением передневнутренней створки митрального клапана
Диаметр дефекта колеблется от 1 до
часто (у 75--95% больных) Они локализуются в задних отделах межпредсердной
перегородки. Среди них выделяют:
высокие дефекты (в области впадения верхней полой вены), низкие дефекты (в
области впадения нижней полой вены) и дефекты в области овального окна Вторичные
дефекты часто сочетаются с впадением правых легочных вен в правое предсердие
примерно у 30% больных.
Нарушение гемодинамики при дефектах межпредсердной перегородки обусловлено
сбросом (шунтированием) артериальной крови из левого предсердия в правое.
В среднем величина сброса составляет 8--10 л/мин и достигает иногда 15--20 л/мин.
Особенно большим сброс артериальной крови бывает в случае, если одна или две
легочные вены впадают в правое предсердие.
При наличии дефекта в перегородке значительная часть арте риальной крови
выключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудочек, она
поступает из левого в правое предсердие, в правый желудочек, в сосуды легких и
затем вновь возвращается в левое предсердие. Возникает перегрузка правого
желудочка, что ведет к его гипертрофии, последующей дилатации и переполнению
сосудистой системы легких избыточным количеством крови, а это вызывает легочную
гипертензию. Последняя на ранних стадиях имеет функциональный характер и
обусловлена рефлекторным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сменяется
их облитерацией. Легочная гипертензия становится необратимой и прогрессирует При
первичном дефекте межпредсердной перегородки нарушения гемодинамики выражены в
большей степени. Этому способствует "митральная регургитация", при которой кровь
в период каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левое
предсердие Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объем
артериального шунтирования, быстро развивается перегрузка левого желудочка,
приводящая к его расширению.
Клиника и диагностика: наиболее частые симптомы одышка, приступы сердцебиения,
быстрая утомляемость при обычной физической нагрузке, отставание в росте,
склонность к пневмониям и простудным заболеваниям При объективном исследовании
определяют наличие сердечного горба. Во втором межреберье слева выслушивают
систолический шум, обусловленный усилением легочного кровотока и относительным
стенозом легочной артерии. Над легочной артерией II тон усилен. Имеется
расщепление II тона вследствие перорузки правого желудочка, удлинения его
систолы, неодновременного закрытия клапанов аорты и легочной артерии.
Электрокардиограмма характеризуется деформацией зубца Р, удлинением интервала
Р--Q, блокадой правой ножки предсердно-желу-дочкового пучка. При первичном
дефекте имеется отклонение электрической оси влево, а при вторичном -- вправо.
На рентгенограммах в прямой проекции отмечают расширение границ сердца,
увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка. При
вторичном дефекте обнаруживают увеличение только правого желудочка, а при
первичном -- обоих желудочков и левого предсердия.
Эхокардиографическое сканирование выявляет изменение размеров желудочков,
парадоксальное движение межпредсердной перегородки, увеличение амплитуды задней
стенки левого предсердия.
Диагноз ставят на основании данных катетеризации сердца, при которой
устанавливают повышение давления в правом предсердии, в правом желудочке и
легочной артерии. Между желудочком и артерией может быть градиент, не
превышающий
крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии по сравнению с
насыщением в полых венах. Для определения размеров дефекта применяют специальные
баллонные катетеры, заполненные контрастным веществом. Зонд проводят через
дефект и по диаметру баллона судят о величине дефекта. Направление шунта и
величину сброса изучают путем введения в левое и правое предсердия конт-' раста,
и на кинограмме определяют последовательность заполнения отделов сердца
контрастированной кровью.
Лечение: только хирургическое. Операцию проводят в условиях гипотермии и
экстракорпорального кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют путем широкого
вскрытия правого предсердия. При незначительных размерах дефекта его ушивают.
Если размеры дефекта превышают 1--
синтетической заплаты. При впадении легочных вен в правое предсердие один из
краев заплаты подшивают не к латеральному краю дефекта, а к стенке правого
предсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкции
поступала в левое предсердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощью
заплаты. Перед закрытием дефекта обязательно производят пластику расщепленной
створки митрального клапана путем тщательного ушивания. Таким путем ликвидируют
митральную недостаточность.
